Diagnosa penyakit sitemik berdasarkan kelainan pada kulit

HUBUNGAN KELAINAN KULIT DENGAN PENYAKIT SISTEMIK

PENDAHULUAN

Kesehatan kulit perlu diperhatikan karena kulit merupakan bagian yang paling vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Kulit adalah jaringan, yang selama ini kurang diperhatikan oleh sebagian besar orang sampai terjadi sesuatu. Lalu mereka baru menyadari betapa pentingnya kulit bagi citra diri. Dengan demikian kulit pada manusia mempunyai peranan yang sangat penting, selain fungsi utama yang menjamin kelangsungan hidup juga mempunyai arti lain yaitu ras, dan sarana komunikasi nonverbal antarindividu satu dengan yang lain.

Hubungan antara kelainan kulit dengan penyakit sitemik yaitu penyakit yang mempengaruhi sejumlah organ atau jaringan atau mempengaruhi tubuh secara keseluruhan terdiri atas dua golongan
  • Dermatosis yang menyebabkan keterlibatan sistemik atau seluruh tubuh. Dermatosis adalah suatu penyakit yang menyerang organ kulit dimana kulit mengalami inflamasi.
    • Contoh : kombustio dengan syok (Luka bakar atau kombustio adalah kerusakan atau kehilangan jaringan yang disebabkan kontak dengan sumber panas seperti api, air panas, bahan kimia, listrik, dan radiasi), Impegtigo yang disebabkan oleh bakteri S.beta hemolyticus tipe tertentu dapat menyebabkan nefritis (kerusakan pada bagian glomerulus ginjal akibat infeksi kuman)
  • Manifestasi kutan (kulit) akibat penyakit sistemik.
    • Contoh : Ikterus (kulit berwarna kuning) atau sianosis (kebiruan karena kurang oksigen) karena disfungsi hepar, Nevus laba-laba (spider nevi) pada penyakit serosis hepatis, ulkus pada diabetes melitus, dan akantosis nigrikans pada keganasan gastrointestinal.
Dalam dunia medis ada istilah yang dikenal dengan sebutan dermadroma yang berarti manifestasi kulit akibat suatu kelainan interna atau merupakan bagian kelainan kutan sebuah syndrom. Dermadroma dapat bersifat spesifik ataupun non-spesifik. Dermadroma non-spesifik lebih sering ditemukan sebagai contoh ialah reaction cutanee merupakan respon kutan terhadap rangsangan patalogik dan tampak sebagai pruritus, eritrema, utikaria, ekskorasi neurotik dan sebagainya. Karena penyebabnya heterogen, maka dermadroma non-spesifik juga bersifat nondiagnostik.

Dari uraian diatas dapat disimpulkan bahwa ucapan the skin is the mirror of the system sering kali mengandung kebenaran.  didalam praktek terdapat kelainan kulit yang dapat menjadi petunjuk untuk diagnosa suatu penyakit. Misalnya penyakit sitemik diabetes melitus atau tuberkulosis.
Dalam tulisan ini akan saya bahas, beberapa kelainan pada kulit yang dapat digunakan sebagai sarana diagnostik suatu penyakit.
KUALITAS KULIT
Kualitas atau mutu kulit adalah tingkat baik buruknya atau taraf atau derajat kulit, dimana dengan melihat kualitas kulit seseorang dapat ditarik kesimpulan diagnosa suatu penyakit. Kualitas kulit terdiri atas Kelembapan, Turgor atau elastisitas, emfisema subkutan (sensasi gemercik yang terasa pada palpasi atau perabaan kulit dada atau leher) dan endema.
  • Kelembapan kulit
    • Hiperhidrosis
      • Hiperhidrosis adalah sekresi (pengeluaran) keringat dalam jumlah yang lebih besar dari yang dibutuhkan untuk mendinginkan tubuh.
      • Berdasarkan penyebabnya dibagi atas Hiperhidrosis primer merupakan gangguan yang paling sering dijumpai, penyebabnya tidak diketahui, sedangkan hiperhidrosis sekunder biasanya berhubungan dengan penyakit sistemik.
      • Hiperhidrosis yang terjadi akibat manifestasi penyakit sistemik biasanya generalisata bukan lokalisata, maksudnya kelebihan pengeluaran keringat yang terjadi pada seluruh bagian tubuh, bukan hanya satu bagian saja seperti pada ketiak atau daerah inguinal, tetapi pada seluruh tubuh.
      • Beberapa keadaan maupun penyakit sitemik yang ditemukan dengan adanya keluhan hiperhidrosis adalah 
        • NAMA PENYAKIT
        NAMA PENYAKIT
        Hipertiroid
        Diabetes melitus
        Penyakit-penyakit yang disertai demam
        Granuloma maligna
        Tuberkulosis (TBC)
        Hipoglikemia
        Feokhromositomā
        Brusellosis
        Pachydermoperiostosis
        Tumor glomus
        Sindrom Klippel—Trenaunay
        Nevus sudorifems
        Sindrom Maffucci
        Rheumatoid arthritis
        Malaria
        Eccrine angiomatous hamartoma
        Hodgkin disease
        Blue rubber-bleb nevus
        Penyakit Parkinson
        Menopause
        Sindrom POEMS kecemasan
        Alkoholisme
        Obesitas
        Kehamilan
        Pretibial myxedema
        Gagal jantung
  • Hipohidrosis atau anhidrosis
    • Hipohidrosis atau anhidrosis adalah keadaan dimana dijumpai berkurangnya keringat yang abnormal, pada kondisi yang jika dalam keadaan normal harusnya mengeluarkan keringat. Anhidrosis - kadang disebut hipohidrosis - bisa sulit untuk mendiagnosa.
    • Tanda dan gejala anhidrosis meliputi: Sedikit atau tidak ada keringat, Pusing, Kejang otot atau kelemahan, Merasa panas, flushing, Pada kasus kronis bisa ditandai dengan halusinasi. Kurangnya keringat dapat terjadi: pada sebagian besar tubuh, atau di suatu area tubuh atau  di patch tersebar pada tubuh.
    • Penyebab anhidrosis terjadi ketika kelenjar keringat berhenti bekerja, dan ini bisa terjadi karena beberapa alasan, termasuk kerusakan saraf, kerusakan kulit (cedera fisik pada kulit terutama pada luka bakar atau permanen), berbagai macam obat tertentu termasuk obat jantung dan tekanan darah, obat kandung kemih, dan obat mual, faktor genetik, serta dehidrasi. 
    • Beberapa penyakit yang berkaitan dengan dijumpai nya hipohidrosis atau anhidrosis adalah :
    Ross sindrom, gangguan saraf perifer
    Penyakit Parkinson
    Diabetes (hiperglikemik) ataupundiabetes insipidus akibat banyak kencing
    Sjogren syndrome, yang menyebabkan mata dan mulut kering
    Alkoholisme, Penyakit kusta maupun penggunaan obat-obatan atropin
    Horner syndrome, yang merusak saraf di wajah  dan mata
    Gangguan hormon tiroid (Miksedema)
    Amyloidosis, yang disebabkan oleh penumpukan zat yang disebut protein amiloid pada organ
    Sistem multi atrofi, gangguan, progresif neurodegenerative
    Penyakit Langka gangguan metabolisme, seperti penyakit Fabry 
  • Turgor kulit atau elastisitas kulit
    • Dengan memperhatikan keelastisan kulit, maka kita juga dapat mendiagnosa suatu penyakit. Bila kulit diangkat dan dilepaskan lagi, maka kulit akan kembali seperti semula.
    • Elastisitas kulit atau turgor menggambarkan keadaan keseimbangan cairan tubuh. secara sederhana dengan melakukan pemeriksaan turgor kulit dapat diketahui derajat kekurangan cairan tubuh (dehidrasi).
    • Turgor kulit - Jika dicubit, maka kulit individu yang sehat, akan kembali keposisi yang normal saat dilepaskan karena elastisitas jaringan. Sedangkan jika turgor kulit menurun, maka kulit masih elevasi selama beberapa detik setelah cubitan dilepaskan.
    • Bila kulit tipis atrofik maka akan sukar diangkat,. Dalam hal demikian akan ada dua kemungkinan, yaitu :
      • Tensi dan ketegangan bertambah, yaitu pada skleroderma
      • Ketegangan tidak bertambah, misalnya karena gangguan sirkulasi arterial (pada tungkai sehingga kulit tipis seperti kertas)
    • Kondisi atau penyakit dengan turgor kulit menurun dapat ditemukan pada:
      • Hiperemesis gravidarum yaitu suatu keadaan pada ibu hamil yang ditandai dengan muntah-muntah yang berlebihan (muntah berat) dan terus-menerus padaminggu kelima sampai dengan minggu kedua belas.
      Kekurangan vitamin A, fungsi dari sel-sel epitel akan berkurang, sehingga elastisitas kulit menurun
      Diare yang berlebihan, sehingga menyebabkan pengeluaran cairan dalam tubuh secara berlebihan.
      Gangguan ginjal-Fungsi ginjal menurun akan menyebabkan terjadi penurunan kemampuan untuk memekatkan urine, mengakibatkan kehilangan air yang lebih tinggi, kehilangan air ini menyebabkan tugor kulit menurun.
      Pada penderita yang baru saja mengalami penurunan badan secara drastiis, ini akan menyebabkan kulit menjadi kendor
      Beberapa keadaan dan penykit lain :
      -          Diabetes melitus (ketoasidosis diabetikum) dan Diabetes insipidus, Polyuric fase nekrosis tubular akut, Heat stroke, Kolera, Hypovolemic shock, Protein energy malnutrition, Peritonitis, kakeksia, misalnya karena karsinoma atau tuberkulosis dan uremia, Thypus abdominalis, dehidrasi, Hiponatremia, DBD,
    • Kondisi atau penyakit yang menyebabkan peningkatan elastisitas kulit atau peningkatan turgor kulit di jumpai pada Ehlers-Danlos Syndrome. Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) adalah sekelompok kelainan bawaan yang mempengaruhi jaringan ikat, dengan gangguan integritas protein struktural dalam pembuluh kulit, ligamen, tulang rawan dan darah, menyebabkan kerapuhan jaringan ikat.
  • Emfisema subkutan
    • Subkutan emphysema mengacu pada adanya udara atau gas di dalam lapisan jaringan kulit (dalam jaringan subkutan). Subkutan mengacu pada jaringan di bawah kutis dari kulit , dan emfisema mengacu pada terperangkap udara.
    • Emfisema subkutan dapat dirasakan dengan palpasi dan terdapat sensai gemercik. Gelembung udara di jaringan subcutan, berupa nodul yang mobil yang dapat dengan mudah digerakkan
    • Emfisema subkutis spontan dapat terjadi karena peningkatan tekanan udara di paru yang menyebabkan rupture pada alveoli. Udara berpindah dari alveoli yang rupture tadi menuju intersisium dan sepanjang pembuluh darah paru, menuju mediastinum dan ke jaringan.
    • Emfisema subkutis dibedakan dari endema pada kulit dengan kelunakannya dan tidak dapat dipencet. Tidak seperti endema peradangan, emfisema subkutan tidak menimbulkan kemerahan pada kulit. Pada emfisema subkutis teraba adanya gelembung gelembung udara seperti Kertas tissue atau Rice Krispies.
    • Beberapa keadaan yang berhubungan dengan Emfisema subkutis adalah ; Pneumotorax, Pneumomediastinum, Emfisema pulmonary interstistial, Perforasi viscus yang berongga didaerah lehe, Trauma penetrasi, Pembedahan, Intervensi perkutaneus, Adanya infeksi yang memproduksi gas ganggren
  • Endema
    • Endema adalah akumulasi eksesif cairan didalam sela-sela jaringan. Keadaan tersebut disebabkan oleh gangguan mekanisme peredaran darah, sehngga penekanan kulit dengan ujung jari mengakibatkan terlihatnya lekuk (pitting endema)
    • Endema umumnya mempunyai berbagai kausa atau penyebab :
      • Ekstravasasi karena bendungan vena, Contoh endema cardial (pada dekompensatio kordis) yang menyebabkan endema pretibial dan sakral.
      • Inflamasi dinding pembuluh darah
      • Perembesan cairan lewat diding pembuluh darah bertambah. Contoh endema lokal alergik (utikaria, endema angionerotik, dermatitis)
      • Tekanan osmotik koloid plasma menurun, hal tersebut disebabkan oleh kehilangan protein atau kekurangan produksi protein. Contoh endema nefrotik, endema kelaparan, dan endema kakeksia. Pada endema karena kelaparan atau kakeksia, endema mulai pada palbera. Endema palbera nampak pula pada nefritis, mungkin karena terserang pembuluh darah. Pada pelbagai kelainan tersebut lokalisasi endema tergantung pada posisi penderita. Pada posisi berdiri, endema akan terlihat di kaki dan pada posisi berbaring endema akan nampak di pinggang dan daerah sakral. Kakeksia adalah sindrom klinis yang ditandai dengan penurunan berat badan yang parah, anoreksia, cepat kenyang, kelemahan dan edema. Kakeksia hampir selalu ditemukan pada penyakit kronis termasuk kanker, penyakit paru obstruktif kronik, gagal jantung kronis, gagal ginjal kronis, gagal hati kronis, artritis rematoid dan AIDS.
      • Endema pulmonal tampak pada asma kardiale karena terdapat banyak cairan di paru-paru.
      • Edema serebral adalah cairan ekstraseluler akumulasi dalam otak. Hal ini dapat terjadi di negara-negara metabolik beracun atau tidak normal dan kondisi seperti lupus sistemik. Hal ini menyebabkan mengantuk atau kehilangan kesadaran
      • Beberapa keadaan atau penyakit dengan dijumpai endema dapat dilihat pada tabel dibawah ini :
        • Gagal jantung
        Preeklamsia
        Ulcerative colitis
        Chronic hepatitis
        Vena trombosis
        Selulitis
        Restless Legs Syndrome
        Hipoalbuminemia pada manutrisi
        Premenstrual Syndrome (PMS)
        Glomerulonefritis
        Paru Hipertensi
        Beri-beri
        Gagal Ginjal
        Kehamilan
        Malabsorption
        Nephritis
        Sindrom nefrotik
        Protein deficiency
        Liver failure sirosis
        Filariasis
        Lymphatic obstruction
        Celiac disease
        Reaksi alergi
        Luka bakar
        Kulit trauma
        Dermatitis
        Gigitan serangga
        Edema serebral  karena Trauma otak, perdarahan dalam otak (intracranial hemorrhage)
        Edema juga dapat ditemukan dalam kornea mata dengan glaukoma, konjungtivitis berat atau keratitis atau setelah operasi
        penyakit kronis termasuk kanker, penyakit paru obstruktif kronik, gagal jantung kronis, gagal ginjal kronis, gagal hati kronis, artritis rematoid dan AIDS yang menyebabkan endema karena kelaparan atau kakeksia
WARNA KULIT
  • Penentuan diagnosa suatu penyakit selain dari kualitas kulit, juga dapat di tentukan dari perubahan warna kulit. Perubahan warna kulit ini meliputi kepucatan (pallor), eritema, warna kuning, sianosis, warna coklat, warna biru atau biru kecoklatan.
  • Kepucatan . 
    • Kepucatan pada kulit disebabkan oleh :
      • Vaskularisasi yang berkurang, yaitu pada sinkop, syok dan kekagetan
      • Vasospame, misalnya pada nefritis atau intoksikasi plumbun
      • Anemia, mukosa juga pucat. Pseudoanemia, ini ditandai dengan kulit pucat tapi mukosa tidak pucat. Anemia hemolitik memberi warna kekuningan pada kulit.
      • Klorosis mempunyai warna kuning hijau terdapat pada anemia hipokrom mikrositer. Pada zaman dahulu disebut green sickness dan terutama terdapat pada gadis. Clorosiss cumbra terdapat pada anemia tanpa kepucatan. Hal tersebut disebabkan adanya dilatasi pada pembuluh perifer.
    • Beberapa kondisi atau penyakit yang berhubungan dengan kepucatan pada kulit yaitu Serangan migrain atau sakit kepala, Kelebihan estradiol dan / atau estrone, kekurangan vitamin D, osteoporosis, emosional respon, karena takut , malu , kesedihan, anemia , karena kehilangan darah, miskin gizi , atau penyakit yang mendasari seperti anemia sel sabit, Syok , keadaan darurat medis yang disebabkan oleh penyakit atau cedera, frostbite, common cold, kanker, hipoglikemia, leukemia, serangan panik, mabuk, penyakit jantung, Penyakit vaskular perifer, hipotiroidisme, hypopituitarism, tuberkulosis, kurang tidur, pheochromocytoma, squeamishness, visceral larva migrans, dosis tinggi atau penggunaan kronis amfetamin, reaksi terhadap etanol dan / atau obat-obatan lain seperti ganja, keracunan timbal, Obat metildopa, gangguan irama jantung, Penyakit jantung rematik, Endokarditis, Tukak lambung, Ortostatik hipotensi, Hipotermia, Penyakit gagal ginjal, Amoebiasis
  • Eritrema
    • Eritema adalah kulit berwarna kemerahan. Merah karena tersipu (blushing) disebabkan oleh vasodilatasi temporal. Eritrema terdapat pada banyak dermatosis, penyakit infeksi (akut dan kronik) dan erupsi.
    • Eritoderma dapat disebabkan oleh berbgai penyakit sistemik, misalnya leukemia, retikoloendotiliosis, karsinoma dan mieloma multiple
    • Eritromelalgia atau akromelalgia ialah vasodilatasi lokal kutan pada kaki (jarang pada tangan) dan disebabkan oleh kelainan inervasi. Gejalanya terdiri atas kemerahan, nyeri neurologik dan kenaika suhu lokal.
    • Muka merah dapat disebabkan oleh hipertensi, penyakit jantung (stenosis mitral), diabetes melitus atau obat-obatan vasodilatansia (misalnya histamin dan nitrat). Bila penyebabnya intoksikasi CO (carbonmonoksida), muka merah membara. Sebaliknya inoksikasi poliglobulin menimbulkan warna biru-merah. Pada cuaca dingin warna muka merah kebiruan.
  • Warna kuning
    • Beberapa keadaan yang menyebabkan warna kuning pada kulit dapat diurikan sebagai berikut :
      • Ikterus
        • Pemeriksaan harus dengan sinar matahari. Sklera kan lebih dahulu menjadi kuning dari pada kulit. Diagnosa banding adalah pinguecula s.pterygeum pingue, yakni bercak putih kekuning-kuningan terletak diaas konjungtiva, antara kornea dan kantus mata. Kulit tampak kuning karena bilirubin dalam darh bertambah. Warna merah jerami muda disebabkan oleh perombakan darah yang bertambah, yakni pada ikterus haemolitikum dan anemia persiniosa. Ikterus berwarna kelabu terlihat pada sirosis hepatitis. Ikterus berwarna jingga seperti warna tembaga, terdapat pada weil (leptospirosis ikterohaemoragik)
      • Warna kuning karena obat terdapat pada pemberian derivat akridin
      • lipokromia.
        • Lipokromia disebabkan oleh kenaikan kadar zat-zat lipokrom dalam darah. Lipokrom ialah zat seperti lemak yang mengandung pigmen atau zat pewarna kuning yang terdapat pada alam, misalnya kuning terlur. Xantoma ialah pertumbuhan baru pada kulit yang datar atau agak berelevasi atau sebagai nodulus, berwarna kuning disebabkan kelainan metabolism lipoid. Xantoma berwarna kuning atau kuning jerami. Contoh ialah xantoma diabetikorum yang serng berlokalisasi pada telapak tangan dan kaki. Xantomatosis yaitu terdapatnya deposit lipid kekuning-kuningan tau kuning jerami di dalam sel retikulo-endotelial atau alat dalam. Xantelesma ialah xantoma pada palbera.
      • keratinoderma.
        • Keratinoderma s.keratinemia s. auranstiasis cutis baelz, juga disebut pseudoikterus tampak pada penderita yang memakan banyak karotin. Karotin terdapat dalam jeruk, wortel, papaya dan lain sebagainya. Pada karotinoderma terdapat diskolorisasi kulit menjadi kuning. 
        • Hal tersebut terutama tampak pada bagian tengah muka (hidung dagu) dan telapak tangan serta punggung tangan dan kaki.
    • Beberapa penyakit dengan keluhan kulit berwarna kuning yaitu
      • Hepatitis
      Sumbatan batu empedu
      ASI ikterus
      Jaundice pada bayi bayi
      Ikterus neonatorum
      Karsinoma pankreas
      Anorexia nervosa
      Sikle cell anemia
      Leptospirosis
      Chlamydia
      Xanthomata
      Carotenemia
      Yellow fever
      Acute pancreatitis
      thalashemia
      Uremia
      Sirosis
      Kanker hati
      Pernicious anemia
      Bruise
      Alcoholic liver disease
      Seborrheic keratosis
      Hypothyrodism
      spherocytosis
      Mononucleosis infecsionosa
      Beta-carotene dietary excess
      Sumbatan saluran empedu
      Acute fatty liver of pregnancy
      sindrom Gilbert
      Crigler-Najjar sindrom
      hepatotoksisitas
      atresia bilier
      sindrom Mirizzi
      cholangiocarcinoma
      kanker pankreas
      pseudocysts pankreas
      Drug-induced immune hemolytic anemia
      Keadaan  sepsis pada bayi dan kelahiran prematur
      defisiensi Glukosa-6-fosfat dehidrogenase
      Stadium akhir penyakit ginjal atau juga akibat cacingan hati
      ABO incompatibility rhesuss
      Medullary cystic kidney disease
      Infeksi pada neonates berupa, sifilis, toksoplasma, galaktosemia, CMV, defisiensi alfa -1antitripsin,
  • Sianosis
    • Sianosis ialah suatu gejala klinis berupa diskolorisasi biru mukosa dan kulit (paling tampak pada muka dan bibir) karena adanya haemoglobin tereduksi didalam kapiler. Juga didapat karena adanya methaemoglobin, meskipun jarang.
    • Sianosis dapat dibagi di dalam :
      • sianosis umum : sianosis pulmonal atau kardial dan sianosis local
      • sianosis vera dan sianosis spuria.
    • sianosis umum
      • Sianosis pulmonal
        • Misalnya disebabkan oleh sebagian jaringan paru tidak bekerja karena tuberculosis, pneumonia atau pneumothoraks. 
        • Penyebab sianosis pulmonal ialah :
          • Karena daya ventilisasi thoraks berkurang. Misalnya pada emphisiema paru-paru.
          • Karena tekanan pada trakea dan bronchi utama, misalnya karena trauma mediastinuim.
      • Sianosis kardial
        • Misalnya pada morbus caeruleus s. maladiae blue (duktus botali terbuka)
    • sianosis local
      • Contoh pada sirkulasi perifer di tungkai buruk, karena darah vena mengalir sangat pelan.
  • Sianosis vera dan spuria.
    • Sianosis vera
      • Keadaan tersebut disebabkan oleh haemoglobin tereduksi yang terlalu banyak didalam darah.
    • Sianosis spuria
      • Hal tersebut disebabkan oleh sulfhaemoglobin dan methemoglobin berkurang didalam darah. Kulit akan berwarna hijau bila kekurangan sulfhemoglobin, misalnya karena intoksikasi dengan sulfanilamide. Kulit berwarna coklat , bila kekurangan methaemoglobin, misalnya pada intoksikasi nitrit, ferisianida, dan kuinolon. Sulfhemoglobinnemia dan methemoglobinemia menyebabkan gejala-gejala yang sama. Kedua zat hanya dapat dibedakan secara spektroskopik
  • Beberapa keadaan dan penyakit yang sering dijumpai dengan keluhan syanosis adalah
    • Abnormalitas hb
    Cerebral hipoksia
    Infark miokard
    methemoglobinemia
    PPOK
    hipoglisemi
    Truncus arteriosus
    Teratology fallot
    Atresia pulmonal
    Infeksi kehamilan
    Asma
    Efusi pleura
    Pneumothoraks
    Atresia choanal
    Pajanan kimia
    polisitemia sekunder
    Asfiksia lahir
    Aspirasi mekonium
    Endema pulmonary
    sindrom Pierre Robin
    Infeksi paru
    Emboli paru
    Bronkospasme
    Atresia trikuspid
    Anomaly ebstein
    Bawaan cyanosis
    Pendarahan intakranial
    Kejang demam
    Bronchiolitis
    Dehidrasi
    Obstrusi vena
    Hipovolemi
    vasokonstruksi
    Obstruksi darah
    Hipotermia
    Endokarditis
    PDA
    Sindrom einsemenger
    Hypomagnesemia
    Venomena reynould
    Ketinggian
    Expore dingin
    Cystis fibrosis
    Obstructive sleep apnea
    Overdosis obat
    Stenosis katub pulmonal
    Sindrom jantung kiri hoipoplastik
    Stenosis pulmonal dengan ASD/VSD
    Transposition of  the great vessel (TGA)
    Kelainan pada lengkung aorta

  • Warna coklat
    • Warna coklat disebabkan oleh :
      • Kadar pigmen normal yang bertambah karena tanning dengan sinar matahari, penyinaran dengan soluks atau sinar x
      • Penyakit glandula suprarenalis (penyakit Addison). Dalam keadaan demikian seluruh badan berwarna coklat, terutama pada lipatan telapak tangan. (pada tanning dengan sinar matahari hanya daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian menjadi coklat.
    • Warna coklat abu-abu disebabkan oleh 
      • Obat : contoh melanosa arsen dan argirosis s argiria. Pada argiria ada deposit perak pada tempat yang mengandung pigmen kulit. Klinis terlihat diskolorisasi pada kulit dan mukosa.
      • Melanoma sarcoma
      • Diabete bronze, yakni ada diabetes mellitus dan haemokromatosis. Pada hemokromatosis ada deposit pigmen yang mengandung ferum, secara berlebihan terutama di hepar dan pancreas. Pada hemokromatosis terdapat trias, yakni pigmentasi kulit (karena deposit ferum), sirosis dan diabetes melituis.
  • Warna biru atau biru kecoklatan
    • Pada kronosis terdapat warna biru atau pigmentasi biru kecoklatan-coklatan pada tulang rawan dan jaringan ikat, terutama disekitar sendi. Hal ini terjadi disebabkan oleh pigmen melanositik dan biasanya bersamaan dengan akaptonuri. Penyakit ini timbul pada penderita yang menggunakan fenol dalam jumlah besar, yang dioleskan pada kulit dan mukosa.
PRURITUS
  • Pruritus adalah sensasi kulit yang iritatif dan menimbulkan rangsangan untuk menggaruk. Pruritus merupakan gejala dan pelbagai penyakit kulit. Bila tidak disertai kelainan kulit, maka disebut pruritus esensial atau pruritus sine material. Pruritus esensial disebabkan oleh atau berasosiasi dengan banyak keadaan yang dibahas dibawah ini. Adakalanya juga disebut sebagai pruritus simtomatik.
  • Dengan memperhatikan adanya gejala pruritus, dapat didiagnosa berbagai penyakit atau keadaan sistemik. berikut beberapa keadaan yang berhubungan dengan keluhan pruritus:
    • Kehamilan
      • Pruritus pada kehamilan atau dikenal dengan pruritus gravidarum di induksi oleh hormone ekstrogen dan kadang-kadang ada hubungannya dengan kolestatis (obstruksi dan statis dalam saluran empedu). Pruritus terutama terdapat pada trisemester terakhir kehamilan, mulai pada abdomen atau badan, kemudian menjadi generalisata. Adakalanya pruritus disertai dengan anoreksia, nausea atau muntah.obyektif terlihat ekskoriasi karena garukan. Pruritus akan menghilang setelah melahirkan, tetapi dapat residif atau berulang kembali pada kehamilan berikutnya.
      • Ikterus kolestatik timbul setelah penderita mengalami pruritus2-4 minggu. Ikterus dan pruritus ini disebabkan oleh karena terdapat garam empedu didalam kulit.
    • Senilitas
      • Kulit senil yang kering dan mudah menderita fisur mudah menjadi pruritik. Pruritus dapat terjadi dengan atau tanpa reaksi inflamatori. Rasa gatal terjadi karena stimulans yang amat ringan, seperti karena gosokan dengan pakaian atau perubahan suhu disekitar penderita. Lokalisasi tersering daerah genital eksterna, perineal dan perianal.
      • Selain pruritus senile sine material pada orang tua adapula pruritus yang merupakan permulaan dermatitiseksvoliatifa generalisata(eritroderma). Kadang-kadang terdapat genesis dermatitis seboroik atau psoriasis.
    • Penyakit hepar
      • Pruritus hepatikum merupakan gejala kutan yang utama dari penyakit hati dan biasanya disertai dengan kolestatis. Pruritus dianggap berasosiasi dengan garam empedu. Intensitas perasaan gatal, sebanding dengan konsentrasi garam empedu didalam darah bukanlah sebanding dengan derajat kekuningan pada kulit.
      • Pruritus sebagai ekspresi kolestatis merupakan tanda adanya obstruksi empedu. Perasaan gatal lebih banyak terutama penyakit disertai ikterus. Obstruksi dapat berlokasi intra atau ekstra hepatal
      • Pruritus dapat pula sebagai efek samping obat-obatan yang menyebabkan obstruksi bilial intra-hepatal, misalnya clorpromazin, metal-testoteron, dan pil kontrasepsis.
      • Bila ada ikterus tanpa pruritus, maka penyebabnya anemia hemolitik antehemolitik atau hepatitis infeksionosa. Pada sekitar 20% penderita sirosis hepatis dapat timbul pruritus generalisata, yang disertai erupsi popular dan prurigo. Pada 10-40% penderita dewasa dengan hepatitis dapat timbul pruritus yang sinkron dengan elevasi garam asam biliar.
    • Penyakit endokrin
      • Pruritus terdapat pada diabetes mellitus, tireotoksikosis dan mixadema. Pruritus diabetikorum akan dibahas pada bahasan tentang diabetes pada bagian bawah. 
      • Hiperparatiroida sekunder pada penyakit payah ginjal menahun sering dijumpai. Pada keadaan demikian terjadi kenaikan hormone paratiroid dalam plasma yang menyebabkan penurunan ekskresi karena Ca dalam serum tidak berubah. Pruritus ini terjadi karena adanya deposit kalsium fosfat dikulit. 
      • Pruritus pada mixadema jarang dilaporkan, mekanismenyapun belum jelas.
    • Penyakit ginjal.
      • Pruritus generalisata mempunyai insidens sampai 80% pada penyakit payah ginjal menahun. Kulit penderita keringkarena atrofi kelenjar sebasea dan kelenjar keringat. Selain itu terdapat pula gangguana metabolism kalsium dan fosfor, sedangkan kadar magnesium dalam serum meninggi. Keadaan uremia menyebabkan pruritus, diduga penyebabnya adalah bahan-bahan yang mengalami retensi karena ginjal gagal mengekskresinya. 
      • Hal tersebut dapat diobati dengan haemodialisis secara teratur dan intensif. Jika dengan haemodialisis tidak berhasil, maka harus dipikirkan adanya hiperparatiroidea.
    • Penyakit neoplastik
      • Pruritus dapat merupakan keluhan penderita dengan keganasan interen, terutama yang berasal dari system linforetikular. Pada penyakit hodgin insidenya dapat berlangsung berbulan-bulan, sebelum penyakit yang mendasarinya diketahui.
    • Mikosis fungoides
      • Mikosis fungoides merupakan limfoma maligna yang progresif. Pruritus timbul sangat dini, yakni pada waktu lesi kulit masih tidak khas dan belum terdapat infiltrasi maligna. Pruritus dapat bersifat menetap atau intolerans.
    • Pruritus neurologic
      • Pruritus neurologic ini terjadi akibat defisist saraf sentral ataupun saraf perifer dapat menyebabkan pruritus.
    • Pruritus psikogenik
      • Respon garukan berbeda dengan pruritus karena penyebab lain. Pada gatal karena penyakit organis terdapat korelasiantara sensasi gatal dengan beratnya respon garuk. Pada gatal psikologik ternyata respon garukan lebih kecil dari pada derajat gatal subjektif. Akibatnya ialah tanpak lebih sedikit efek garukan dan lebih banyak efek cubitan, serta tidak dijumpai gangguan tidur.
    • Penyakit lain yang juga dengan keluhan pruritus
      • Penyakit pirai atau gout
      • Hipertensi arteriosklerotik, pruritus dirasakan seluruh tubuh sebelum timbulnya apopleksia
      • Polisitemia vera, penyakit dapat disertai pruritus dan utikaria
      • Defisiensi besi. Pruritus ini disebabkan oleh defisiensi besi dan tidak anemia, sebab pemberian zat besi sebelum timbulnya anemia sudah menghilangkan pruritusnya.

DAFTAR BEBERAPA PENYAKIT SISTEMIK DENGAN KELUHAN KELAINAN PADA KULIT.

Acrodermatitis enteropathica
Gout
Autoinflammatory syndromes
Biotin-responsive dermatoses
Acrodynia
Amyloidosis
Angioedema
Annular erythema
Argyria
Behçet disease
Blau syndrome
Calciphylaxis
Antiphospholipid syndrome
Congenital adrenal hyperplasia
Congenital erythropoeitic porphyria
Churg Strauss syndrome
Bloom syndrome
Carotenaemia
Chilblains
Bowel bypass syndrome
Chloracne
CINCA
Compulsive skin picking
Connective tissue diseases
Costello syndrome
Crohn disease
Cryoglobulinaemia
Cushing syndrome
Familial cold autoinflammatory syndrome
Familial Mediterranean fever
Cryopyrin-associated periodic syndromes
Cutaneous markers of malignancy
Dermatitis herpetiformis
Degos disease
Dermatomyositis
Diabetes
Diabetic foot ulcers
Down syndrome
Drug eruptions
Ehler Danlos syndrome
Eosinophilic fasciitis
Erythema multiforme
Erythema nodosum
Flushing
Erythropoeitic protoporphyria
Juvenile systemic granulomatosis
Hyperimmunoglobulinaemia D with periodic fever syndrome
Helicobacter pylori infection
Focal dermal hypoplasia
Glucagonoma
Graft versus host disease
Goltz syndrome
Gorlin syndrome
Granuloma annulare
Acute febrile neutrophilic dermatosis
Haemochromatosis
Histiocytoses
Incontinentia pigmenti
Hypereosinophilic syndrome
Iron deficiency
Itch
Job syndrome
Kwashiorkor
LEOPARD syndrome
Livedo reticularis
Lyme disease
Lupus erythematosus
Majeed syndrome
Marfan syndrome
Mastocytosis
McCune-Albright syndrome
Menopause
Metabolic syndrome
Mevalonic aciduria
Morphoea
Mucinoses
Myxoma syndrome
NOMID
Muckle-Wells syndrome
Necrobiosis lipoidica
Neurotic excoriations
Panniculitis
Necrolytic migratory erythema
Orofacial Crohn disease
PAPA syndrome
PFAPA syndrome
Periodic fever syndromes
Photosensitivity
Polyarteritis nodosa
Pretibial myxoedema
Porphyria cutanea tarda
Prurigo nodularis
Proteus syndrome
Pruritus
Pseudoxanthoma elasticum
Pyoderma gangrenosum
Reiter syndrome
Rheumatoid arthritis
Reticular erythematous mucinosis
SAPHO syndrome
Sarcoidosis
Schnitzler syndrome
Rothmund-Thomson syndrome
Scleredema
Scleromyxoedema
Scurvy
Toxic epidermal necrolysis
Sézary syndrome
Sjögren syndrome
Systemic sclerosis
Scleroderma (localised)
Telogen effluvium
Tuberous sclerosis
Thyroid disease
Stoma skin problems
Sweet disease
Turner syndrome
Urticaria
Waldenström macroglobulinaema
Variegate porphyria
Whipple disease
Vasculitis
Wegener granulomatosis
Wells syndrome
Wilson disease
Xanthomas
Xeroderma pigmentosum
Hipotiroid
hipertiroid
mixaderma
Diabetes insipidus
Tuberculosis
Monogenic autoinflammatory syndromes
Orofacialdigital syndrome type 1
Tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome
Polymorphous eruption of pregnancy
Skin cancer in transplant recipients
Pyodermatitis-Pyostomatitis vegetans
Orofacial manifestations of inflammatory bowel disease
Carcinoid syndrome, Kaposi's sarcoma
Hypopituitarism, Hyperlipidaemia
Acromegaly, Reiter's disease
HIV/acquired immunodeficiency syndrome
obstruksi empedu, Myelodysplastic syndrome
di