Tuli Mendadak : Penyebab, gejala klinik dan pengobatan

Tuli Mendadak (Sudden Deafness)


PENDAHULUAN
Tuli mendadak atau sudden deafness merupakan keadaan emergensi di telinga, dimana telinga mengalami ketulian secara mendadak, kadang tanpa disertai keluhan, umumnya mengenai satu telinga dengan kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi dan berlangsung selama kurang dari 3 hari. Dikatakan emergensi karena keadaan ini sering kali menetap, jika tidak diketahui cepat penyebabnya.

Ketulian mendadak adalah suatu keadaan kegawatdaruratan otologi dengan diagnosa serta pengobatan yang belum diketahui secara pasti. Pertama kali dikemukakan oleh De Klevn pada tahun 1944. Ketulian mendadak umumnya ditujukan pada ketulian sensorineural murni, umumnya unilateral dan dapat disertai tinitus dan vertigo. terjadinya secara progresif dalam beberapa detik sampai 5 -7hari. Penyakit ini rnemerlukan diagnosis sedini mungkin dan terapi segera sehingga prognosis menjadi lebih baik.

Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan ketulian mendadak, tapi sebagian besar kasus rata-rata idiopatik. Dilaporkan pula etiologi dari ketulian mendadak hanya dapat ditegakkan pada 10 % kasus tersebut. Penyebab pasti kadang sulit untuk diketahui, umumnya diakibatkan gangguan pada saraf telinga ( pada rumah siput / koklea ) oleh berbagai hal seperti trauma kepala, trauma bising yang keras, infeksi virus, perubahan tekanan atmosfir dan adanya kelainan darah.,autoimun, obat ototoksik, Meniere dan neuroma akustik.

Tuli mendadak adalah salah satu misteri yang paling kontroversial dan belum terpecahkan dalam otolaryngologi. Sebagian besar pasien lapor mulai kehilangan pendengaran dalam beberapa menit sampai beberapa hari. Sekitar satu pertiga pasien bangun dengan hilangnya pendengaran, lainnya mungkin menemukan masalahnya saat mereka menggunakan telepon, atau mungkin digambarkan adanya fase perubahan pendengaran dalam waktu singkat sebelum hilangnya pendengaran. Sekitar 50% dari pasien yang mengeluh adanya gangguan keseimbangan atau vertigo.
INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Berbagai penelitian tidak menemukan adanya predileksi pada musim, etnis, geografik, ataupun jenis kelamin pada penderita tuli mendadak. Telinga kanan dan kiri sama rentannya untuk terkena tuli mendadak ini. Keseluruhan laporan insiden tuli mendadak berkisar 5% sampai 20% per 100.000 orang per tahun, 4000 diantaranya terjadi di AS.

Kira-kira 1 dari 10.000 -15.000 orang akan mengalami hal ini, dimana insiden tertinggi antara usia 50-60 tahun. Sedangkan insiden terendah antara usia 20-30 tahun. Rata-rata keseluruhan umur penderita tuli mendadak adalah 46 tahun, berdasar penelitian dari Mattox dan Simmons. 2 % dari pasien ketulian mendadak tersebut sifatnya bilateral da insidennya sama antara pria dan wanita.

Anatomi telinga
ETIOLOGI ATAU PENYEBAB

Tuli mendadak lebih merupakan suatu gejala daripada merupakan penyakit tertentu, hanya menggambarkan hasil akhir kerusakan telinga dalam. Kemungkinan etiologi yang diketahui dari tuli mendadak meliputi multipel sklerosis, Cogan’s syndrome, penyakit Buerger’s, makroglobulinemia, leukimia, leukimia, sickle cell, polycythemia, syphilis, infeksi bakteri, mumps, obat ototoksik (aminoglycosides, aspirin, bleomycin, chloroquine, erythromycin, ethacrynic acid), metastase tumor, trauma, dan lupus.

10 persen dari pasien dengan penyakit Meniere’s dan lebih dari 10% dari pasien neuroma akustik akan nampak dengan tuli mendadak. Pada pasien dengan tuli mendadak, semua etiologi tersebut harus dipertimbangkan sebelum memikirkan diagnosis yang paling umum yaitu tuli mendadak idiopatik.

Pada pasien dengan tuli mendadak, 4 teori etiologi yang terkenal: virus, vaskular, membran ruptur, dan auto imun.

  • Etiologi virus
    • Virus telah lama dicurigai sebagai agen etiologi dari tuli mendadak. Wilson et al, penelitian pada 122 pasien dengan tuli mendadak di Boston, dan di temukan serokonversi virus sebesar 63%, dibandingkan dengan 40% kontrol. Tingkat konversi secara statistik tinggi secara berarti pada parotitis, rubeola, varicella-zoster, influenza, dan CMV.
    • Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). 
    • Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan pendengaran.
    • Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yan mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea.
  • Etiologi vaskuler
    • Pembuluh darah koklea merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, Pada kasus emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas yang meningkat.terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan.
    • Tuli mendadak telah diselidiki pada pasien-pasien dengan defek pembuluh darah maupun pembekuan darah. Bagaimanapun, penemuan histopatologi setelah oklusi permanen dari vaskularisasi labirin meliputi nekrosis dari membran labirin diikuti dengan osifikasi dan fibrosis-kasus ini tidak konsisten dengan apa yang terlihat pada kebanyakan kasus pada tuli mendadak. 
    • Lebih jauh, oklusi sementara dari arteri auditiva interna telah diteliti dan dipelajari oleh Perlman et al in 1959, dan ditemukan hilangnya fungsi koklear yang ireversibel setelah 1 jam. Mereka menemukan bahwa hair cell, sel ganglion dan limbus spiral adalah struktur yang paling sering terpengaruh. Penemuan histopatologik ini bertentangan dengan penelitian tuli mendadak lainnya. irreversibilitas dari hilangnya pendengaran juga tidak konsisten dengan reversibelnya tuli mendadak pada kebanyakan kasus. Pada akhirnya, tuli mendadak juga menyerang pasien yang masih muda tanpa manifestasi adanya penyakit vaskular. Populasi ini sangat kecil kemungkinannya untuk menderita isolated labyrinthine vascular compromise.
  • Ruptur membran labirin
    • Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe. 
    • Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat menyebabkan ketulian mendadak. Hal ini disebabkan bercampurnya cairan dari endolimf pada skala media dan perilimf tingkap lonjong dan tingkap bulat yang efektif mengubah potensial endokoklear.
    • Simmons pada tahun 1968 mengemukakan teori robek/rusaknya dua membran pada tuli mendadak. Goodhill et al pada tahun 1973 menemukan fistula perilymph pada tiga pasien, berkembang penerimaan etiologi tuli mendadak akibat rusaknyanya tingkap bundar dan tingkap oval. Rusaknya membran intracochlear, dengan dan tanpa rusaknya tingkap bundar dan tingkap oval, sebagai penyebab tuli mendadak, kurang didukung dengan klinis dan histopatologi.
  • Penyakit autoimun pada telinga dalam
    • Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi. Dalam beberapa tahun ini, penyakit autoimun telinga telah ditambahkan sebagai etiologi disamping teori vaskular, viral dan ruptur membran. 
    • Lehnhardt pada tahun 1958 yang pertama kali mengemukakan teori bahwa kelainan pendengaran bilateral dapat merupakan akibat dari reaksi autoimun secara langsung melawan antigen di telinga dalam. 
    • McCabe pada tahun 1979, pertama kali mengemukanan tentang adanya autoimmune sensorineural hearing loss. Yoo et al pada tahun 1983 menginduksi autoimmune sensorineural hearing loss pada tikus dengan imunisasi dengan kolagen tipe II, dan menunjukkan adanya antibodi monoklonal terhadap kolagen tipe II. 
    • Harris pada tahun 1983 mendemonstrasikan sistem imun telinga dalam yang tersendiri, mampu memproduksi antibodi sendiri. Pada penelitian lebih jauh yang dilaporkan tahun-tahun ini, Drs. Yamanobe dan Harris mengisolasi lima autoantibodies pada antigen spesifik telinga dalam pada pasien dengan tuli sensorineural idiopatik. 
    • Belum ada penelitain yang mendeteksi adanya autoantibodi spesifik telinga dalam pada tuli mendadak, dan belum ada penelitian yang membuktikan perkembangan tuli mendadak pada binatang percobaan menggunakan antibodi tersebut. Peran autoimunitas pada tuli mendadak masih harus diklarifikasi dan diteliti lebih jauh.

GEJALA KLINIK

Timbulnya tuli pada iskemia kokhlea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sebagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Tuli dapat unilateral atau bilateral, dapat disertai dengan tinitus atau vertigo.

Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai dengan tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit virus seperti parotis varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga.

Pemeriksaan pendengaran (audiologi):
  • Tes Penala :
    • Rinne positif, weber lateralisasi ketelinga yang sehat, schwabach memendek.
    • Kesan : tuli sensorineural.
  • Audiometrik nada murni : Tuli sensorineural ringan sampai berat
    • Tes SISI (short increment sensitivity index dari 70%)
      • Skor : 100% atau kurang
      • Kesan : dapat ditemukan recruitment
    • Tes tone decay atau reflek kelelahan:
      • negatif
      • Kesan : bukan tuli retrokoklea
  • Audiometrik tutur (speech audiometri)
    • SDS (speech audiometry) kurang dari 100%
    • Kesan : Tuli sensorineural
  • Audiometrik Impedans :
    • Timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau positif , sedangkan kontralateral positif, kesan : tuli sensorineural koklea.
Tes Keseimbangan ENG ( electro nystagmography)
  • Mungkin terdapat paresis kanal. Penderita perlu konsul dibagian hematologi Penyakit Dalam dan Bagian Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. Bilamana terdapat ketidaknormalan pada ENG yang bermakna dalam prognosis, maka perlu dilakukan penilaian ENG selama fase penyakit berlangsung. Disfungsi vestibuler biasanya timbul setelah pasien dalam keadaan stabil, pada keadaan ini diperlukan adanya penilaian ENG.
Pemeriksaan Gambar/foto :
  • CT-Scan yang mempunyai resolusi tinggi dilakukan apabila terdapat malformasi kongenital dari tulang temporal. Standar penggunaan saat ini yang dipakai adalah MRI. Apabila MRI dapat menunjukkan ketulian mendadak sebagai akibat suatu proses inflamasi (berhubung dengan labirin), maka penggunaan secara rutin akan memerlukan biaya yang besar.

PENATALAKSANAAN

Karena kurangnya pengertian tentang etiologi dari tuli mendadak, regimen terapi yang diberikan lebih berdasarkan pada sisi empiris. Salah satu pengobatan yang paling sering diberikan adalah terapi dengan vasodilator. Banyak agen yang telah dicoba, tetapi salah satu yang terpopuler adalah karbogen, yaitu 5% CO2 dalam 95% O2.

Ugo Fisch pada tahun 1983 membandingkan terapi carbogen dengan papaverine dan terapi low molecular weight dextran pada pasien tuli mendadak. Ia tidak menemukan tidak ada perbedaan peningkatan berarti dari pendengaran dalam waktu singkat, tetapi ia menemukan secara berarti terdapat keadaan lebih baiknya pendengaran pada pasien tuli mendadak yang diterapi dengan karbogen setelah satu tahun.

Secara umum penatalaksanaan tuli mendadak antara lain:

  • Non medika mentosa : Tirah baring (total bed rest), istirahat fisik dan mental selama dua minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neurovaskuler.
  • Medikamentosa : Koreksi terhadap penyebab.,misalnya bising, DM, penyakit vaskuler. Selain itu umumnya diberi :
    • Vasodilator
      • Secara teoritis, vasodilator dapat memperbaiki suplai darah ke koklea, mencegah terjadinya hipoksia. Papaverin, histamin, asam nikotinik, prokain, niasin, dan karbogen digunakan untuk memperbaiki aliran darah koklearis. Inhalasi karbogen (5% karbondioksida) menunjukkan adanya peningkatan tekanan oksigen perilimfatis.
      • Obat  yang sering dipakai : vasodilator yang cukup kuat misalnya complamin injeksi :
        • 3 x 12000 mg/4 ampul selama 3 hari
        • 3 x 900 mg 3 hari
        • 3 x 600 mg 3 hari
        • 3 x 300 mg 3 hari disertai vasodilator oral complamin 3X 2 tablet tiap hari. 
      • Perlu dipertimbangkan vasodilator lain karena complamin sudah mulai kurang diproduksi
    • Obat Rheologik
      • Reologik agen mengubah viskositas darah dengan menggunakan dekstran dengan berat molekul yang rendah, pentoksifilin, atau anti koagulan (heparin, warfarin) untuk memperbaiki aliran darah dan oksigenasi. 
      • Dekstran dapat menyebabkan terjadinya hemodilusi hipervolemik dan mempengaruhi faktor VII, yang keduanya dapat meningkatkan aliran darah. 
      • Pentoksifilin dapat menyebabkan terjadinya deformitas platelet sedangkan antikoagulan memberikan efek balik terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah terjadinya.trombi dan emboli.
    • Obat anti Inflamasi
      • Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang digunakan untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahi dengan pasti, meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah pemberian obat ini. 
      • Prednisone 4 x 10 mg tapering off tiap tiga hari, hati2 pd penderita DM.
    • Obat Anti Virus
      • Asiklovir dan Amantadin dibatasi penggunaannya pada pengobatan ketulian sensorineural mendadak idiopatik, hanya pada etiologi virus. 
      • Famsiklovir dan valasiklovir merupakan obat terbaru, yang memiliki struktur dan cara kerja yang serupa dengan asiklovir dan belum dilaporkan penggunaannya pada ketulian yang mendadak.
    • Diuretik
      • Pada beberapa episode ketulian sensorineural idiopatik yang merupakan sekunder dari hydrops endolimfatik koklea, diuretic biasa digunakan sebagai pengobatan, seperti pada penyakit Meniere, mekanisme kerja diuretic pada ketulian mendadak belum dipahami dengan jelas
    • Roborantia-Vit C dan neurotropik
  • Terapi Hyperbarik Oksigen
    • Terapi hiperbarik oksigen menggunakan 100% oksigen dengan tekanan 250 kPA selama 60 menit dalam ruangan tertutup. Hyperbarik dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi dapat meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika perawatan dimulai sedini mungkin.
    • Terapi ini adalah sebuah terapi yang dilakukan dalam sebuah chamber bertekanan udara tinggi. Selama kurang lebih 1 jam, pasien diberikan masker untuk menghirup oksigen murni. Oksigen ini berguna untuk melancarkan peredaran darah, termasuk di sekitar koklea yang terserang.
  • Terapi Bedah
    • Memperbaiki celah fistula perilimfatis digunakan pada kasus ketulian sensorineural mendadak idiopatik yang berkaitan dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma atau barotrauma. Kekurangan perilimfatis dapat menyebabkan ketulian mendadak berkaitan dengan teori terjadinya ruptur membran intrakoklearis. Alternatif lain, tekanan perilimfatis yang rendah dapat menghasilkan hidrops endolimfatis koklear. Tindakan pembedahan dalam memperbaiki fistula perilimfatik ini menimbulkan kontroversi.

Secara umum pada ahli setuju bahwa pulihnya pendengaran secara spontan pada pasien tuli mnedadak adalah hal yang umum, biasanya memerlukan waktu 2 minggu dari onset. Mattox dan Simmons menyatakan bahwa 65% dari keseluruhan pasien tuli mendadak kanamengalami pemulihan secara spontan tanpa pengobatan.Yang lain berpendapat bahwa sekitar sepertiga akan secara spontan kembali memiliki fungsi mendengar yang normal. Secara nyata, protokol terapi yang ideal akan meningkatkan angka ini. Hanya terapi steroid, seperti yang telah dievaluasi oleh Wilson et al, pada tahun 1980, yang telah membuktikan besar manfaat terapi dibandingkan denga tanpa terapi, dan keberhasilan ini hanya terdapat pada pasien dengan tuli sedang pada berbagai frekuensi.
 EVALUASI
Dilakukan tiap minggu selama 1 bulan

Hasil:
  • Sangat baik, bila perbaikan lebih 30 db pada 5 frequensi
  • Baik, bila 10-30 db pada 5 frekuensi
  • Tidak ada perbaikan bila kurang 10 db pada 5 frekuensi
Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan di atas dapat dipertimbangkan alat bantu dengar. Bila dengan alat bantu dengar masih belum bisa komunikasi dengan adekwat dilakukan psikoterapi agar penderita dapar menerima keadaan.
 PROGNOSIS
  • Byl pada tahun 1984 melaporkan pada penelitian prospektif pada 225 pasien tuli mendadak. Ia menemukan bahwa yang menjadi faktor yang paling berperan dalam derajat pemulihan adalah tingkat keparahan dari hilangnya pendengaran awal ( severity of initial loss), derajat vertigo, dan waktu lamanya pasien datang dari onset penyakit. Fakta lain yang ditemukan oleh Byl dan lainnya dalah termasuk juga umur psien, bentuk dari audiogram saat pertama kali terkena, dan ESR. Byl menemukan bahwa pasien dibawah 15 tahun dan lebih dari 60 tahun kurang baik pemulihannya dibandingkan dengan pasien berumur 15-60 tahun. Kebanyakan peneliti setuju bahwa pasien tuli mendadak dengan upsloping dan midfrequency loss audiograms pulih paling baik, sementara pasien dengan downsloping audiograms mengalami pemulihan yang terburuk. Peningkatan ESR menunjukkan tanda prognostik yang negatif. Tinnitus, yang terdapat pada 70% sampai 85% pasien tuli mendadak, tidak memiliki arti prognositik.
FAKTOR YANG MEMPENGARUHI PENYEMBUHAN
Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Hal ini disebabkan oleh faktor konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat obat ototoksik yang cukup lama, pasien Diabetes Melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan viskositas darah yang tinggi dan sebagainya, walaupun pengobatan diberikan pada stadium dini.

Empat faktor yang mempengaruhi pemulihan ketulian sensorineural mendadak yang idiopatik adalah :
  • Waktu Onset
    • Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pula pemulihan yang dicapai. 56% pasien yang mengalami ketulian selama 7 hari pulih dengan baik dibanding 27 % pasien yang mengalami ketulian selama 30 hari atau lebih. Ditambahkan pula bahwa terdapat bias dimana pemulihan terjadi tanpa bantuan obat.
  • Usia rata-rata
    • Rata-rata usia yang mengalami pemulihan sempurna adalah 41, 8 tahun. Usia kurang dari 15 tahun dan lebih dari 60 tahun memiliki masa pemulihan yang buruk.
  • Vertigo
    • Pasien dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa gejala vertigo. 29% pasien vertigo dapat pulih dibanding 55% pasien tanpa vertigo.
  • Audiogram
    • Pasien dengan ketulian berat rata-rata mempunyai penurunan kesembuhan. Pada pasien dengan tingkat ketulian menengah, khususnya yang mendengar dengan baik pada frekwensi 4000 kHz namum memburuk pendengarannya pada frekwensi 8000 kHz, memiliki prognosis yang sangat baik. Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa ketulian mem iliki prognosis buruk bila disertai adanya trauma.
SEBELUM
SELANJUTNYA
TINISTUS TELINGA BERDENGING
TERAPI HYPERBARINK OKSIGEN
di