mengenal epilepsi dan klasifikasi gejala klinis

                      MENGENAL SECARA GARIS BESAR APA ITU EPILEPSI

PENDAHULUAN
Epilepsy dikenal sebagai salah satu penyakit tertua di dunia dan menempati urutan kedua dari penyakit saraf setelah gangguan peredaran darah otak. Per definisi, epilepsy adalah suatu gangguan serebral kronik dengan berbagai macam etiologi, yang dicirikan timbulnya serangan paroksismal yang berkala, akibat lepas muatan listrik neuron – neuron serebral secara aksesif.

Epilepsy ditandai dengan perubahan fungsi otak yang mendadak, transient dan biasanya dengan gejala – gejala motorik, sensorik, otonom, atau psikis dan sering disertai dengan perubahan kesadaran. Pada orang –orang yang rentan, rangsangan fisik (cahaya, bunyi, sentuhan) dapat menimbulkan serangan. Pada sebagian penderita epilepsy serangannya secara khas terjadi selama tidur. Factor – factor lainnya secara tidak langsung dapat mempengaruhi kerentanan pasien tertentu akan serangan, mis intake alcohol yang berlebihan, tegangan emosional, kelelahan atau kurangnya makanan serta istitahat.

Epilepsi dijumpai pada semua ras di dunia dengan insiden dan prevalensi yang hampir sama, walaupun beberapa peneliti menemukan angka yang lebih tinggi pada negara berkembang. Penderita laki-laki lebih banyak dari penderita wanita, dan lebih sering dijumpai pada anak pertama.
epilepsy
ETIOLOGI ATAU PENYEBAB EPILEPSY

Bangkitan epilepsi adalah manifestasi gangguan otak dengan berbagai gejala klinis, disebabkan oleh lepasnya muatan listrik dari neuron-neuron otak secara berlebihan dan berkala tetapi reversibel., beberapa hal yang menyebabkan epilepsi antara lain :
  • Herediter dan factor pada waktu bayi lahir:
    • Pengaruh genetic (idiopatik, essensial, kriptogenik)
    • Gangguan congenital (kelainan kromosom)
    • Factor antenatal (infeksi, obat, anoksia)
    • Factor perinatal (trauma saat lahir, asfiksia neonatorum, infeksi perinatal)
    • Perinatal jaundice (prematuritas)
  •  Infeksi
    • Meningitis (purulen, tuberculosis, viral, parasitic, fungal)
    • Abses epidural dan subdural
    • Abses otak dan granuloma (metastase dan penyebaran secara langsung)
    • Ensepalitis (viral)
    • Lainnya (termasuk parasit)
    • Demam (kejang demam)
  • Keracunan (toksin)
    • Bahan anorganik (CO2)
    • Bahan metalik (merkuri)
    • Bahan organic (alcohol)
    • Obat – obatan
    • Allergen (vaksinasi, ingesti, injeksi)
    • Kehamilan
    • Lainnya (uremia)
  • Trauma
    • Luka kranio serebral akut
    • SDH (subdural hematom) & EDH (epidural hematom)
    • Sikatriks post trauma meningo – serebri
    • Anoksia atau hiperoksia (termasuk tenggelam)
  • Gangguan sirkulasi
    • SAH (subarachnoid hemorrhagic)
    • Sinus trombosis
    • Encephalo-malacia karena trombosis, emboli, hemorrhagic
    • Encephalopathy hipertensif
    • Arteriosclerosis dan gangguan oklusi arterial, intracranial & ekstrakranial
    • Vasospasme (migren)
    • Syncope
    • Gangguan pembuluh darah (anemia, hemorrhagic diathesis)
  • Gangguan metabolic dan nutrisi
    • Gangguan keseimbangan elektrolit dan cairan (overhidrasi, dehidrasi)
    • Metabolisme karbohidrat (hipoglikemi, DM, gangguan penyimpanan glikogen)
    • Metabolisme protein (PKU, porfiria)
    • Metabolisme lemak (gangguan penyimpanan lemak)
    • Defisiensi vitamin
    • Gangguan endokrin (menstruasi)
  • Neoplasma
    • Tumor intracranial primer
    • Tumor yang bermetastase
    • Limfoma & leukemia
    • Tumor pembuluh darah dan gangguan pembentukan pembuluh darah (AVM, sindrom Sturge – Weber)
  • Degeneratif
    • Multipel Sclerosis
    • Tuberosclerosis
    • Degenerasi serebri dengan disertai kejang
  • Psikogenik
  • Idiopatik
PATOLOGI EPILEPSI
    Pada kebanyakan epilepsy idiopatik, pemeriksaan histology tidak memperlihatkan perubahan patologis yang spesifik pada jaringan otak. Serangan lebih cenderung terjadi pada pasien lesi organic otak daripada orang – orang yang memiliki SSP normal.
PATOFISIOLOGI EPILEPSI
             Daerah yang secara primer melepaskan muatan listrik sehingga timbul serangan epileptic setempat dinamakan focus epileptogenik. Lepas muatan listrik setempat dapat mempengaruhi medan listrik daerah yang berdampingan, bahkan menggalakkan seluruh korteks kedua hemisferium, sehingga neuron – neuron daerah tersebut ikut melepaskan muatan listrik secara eksesif.
             Dalam manifestasi kliniknya dapat dijumpai konvulsi yang terbatas pada otot – otot lengan kiri saja, tanpa kehilangan kesadaran yang dinamakan epilepsy Jackson motorik. Jika terjadi perluasan gaya epileptic maka serangan konvulsi pada lengan kiri disusul dengan konvulsi pada otot- otot wajah yang dinamakan Jacksonian March. Apabila perluasan gaya listrik yang berasal dari  suatu focus epileptogenik dapat mengakibatkan lepas muatan listrik neuron seluruh korteks serebri, maka bangkitlah serangan konvulsi umum. Serangan epileptic yang terjadi dikenal sebagai konvulsi umum epilepsy fokal.
              Gaya listrik yang berasal dari lepas muatan listrik disuatu daerah korteks tertentu disalurkan melalui jaras kortiko – talamik ke suatu inti dekat sentrum medianum talami. Penggalakan inti tersebut mengakibatkan lepas muatan listriknya yang dipancarkan melalui jaras talamo – kortikal keseluruh korteks serebri, secara klinis keadaan ini diwujudkan dalam bentuk serangan konvulsi umum. Serangan epileptic yang mendahului konvulsi umum dinamakan aura.
            Inti thalamus di garis tengah dekat sentrum medianum yang dikenal sebagai centrencephalic dapat juga bertindak sebagai focus epileptogenik yang membangkitkan serangan epilepsy umum. Dalam hal ini serangan epilepsy umum tidak didahului oleh aura. Epilepsy umum yang bangkit karena lepas muatan listrik yang berasal dari inti centrencephalic dinamakan epilepsy umum idiopatik atau grand mal. Ada juga focus epileptogenik di garis tengah substansia grisea antara mesensefalon dan thalamus yang dapat membangkitkan serangan epileptic yang berupa hilang kesadaran sejenak, tanpa kejang umum. Serangan epileptic tersebut dikenal sebagai petit mal.
             Jaringan parut di otak dapat juga menjadi focus epileptogenik. Dalam keadaan normal, sel- sel glia disekitar neuron bertindak sebagai buffer, jika konsentrasi kalium diluar neuron melonjak. Bilamana terdapat gliosis yang merupakan proses patologik yang selalu menyusul suatu kerusakan pada jaringan otak, maka fungsi sel glia  sebagai buffer sudah tidak ada lagi. Dengan adanya keadaan hiperkalemi disekitar neuron, maka neuron – neuron didaaerah gliosis mudah tergalakkan, sehingga mudah melepaskan muatan listriknya. Epilepsy umum idiopatik disebabkan kurang cukupnya produksi GABA, sehingga keseimbangan inhibisi dan eksitasi terganggu.
KLASIFIKASI
    Berdasarkan gejala klinik, serangan kejang dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
  • Grand mal:
    • Suatu aura yang tipikal dapat menjadi pertanda suatu serangan akan terjadi, biasanya aura ini spesifik pada setiap penderita seperti perasaan baal, nausea, bau, visual image, atau suatu kilasan ingatan. Biasanya terjadi kehilangan kesadarn dan penderita terjatuh ke lantai. Kemudian terjadi konvulsi, penderita berbaring kaku dan sedikit rigid selama 1-2 menit. Otot – otot tubuh berada dalam kontraksi tonik yang ringan. Stadium klonik kemudian diikuti dengan gerakan kejang yang berirama, sinkron dan hebat. Control usus besar dan kemih sering hilang dan umumnya lidah akan tergigit. Bisa juga terjadi fraktur tulang belulang. Kemudian terjadi suatu periode tidur dan stupor yang variable dan biasanya berlangsung 1-4 jam. Setelah pulih dari serangan kejang, penderita akan merasakan nyeri pada otot – otot.
  • Petit mal:
    • Dapat terjadi pada penderita yang mengalami serangan ringan serta abortif tanpa disertai gerakan terjatuh atau kejang pada tubuh. Hilangnya kesadaran berlangsung sebentar atau transient, sehingga tersamar dalam aktivitas biasa yang sama sekali tidak disadari baik oleh pasien maupun orang lain. Trias etit mal menurut Lennox mencakup kejang myoklonus, serangan akinetik dan menghilangnya kesadaran yang singkat. Pada petit mal klasik terjadi kekosongan ekspresi yang mendadak, berhentinya aktivitas motorik dan kadang – kadang tonus otot menghilang. Pulihnya kesadaran terjadi secara tiba – tiba, dan dapat terjadi serangan 100x sehari.
  • Epilepsi Psikomotor:
    • Sering terjadi automatisme, gerakan – gerakan bercorak, gerakan – gerakan yang tampak bertujuan, percakapan yang inkoheren, gerakan menengok atau melirik yang berulang – ulang,mengecap – ngecap, gerakan melilit dan memilin pada ekstremitas, mengaburnya kesadaran serta amnesia. Pada keadaan ini penderita lebih memperlihatkan gangguan perangai daripada konvulsi klasik.
  • Epilepsi Jacksonian:
    • Serangan kejang akibat iritasi fokal pada suatu bagian corteks motorik dapat terbatas pada daerah perifer yang sesuai. Kesadaran tetap ada dan serangan kejangnya dapat menyebar keseluruh korteks motorik di dekatnya dan mengenai bagian – bagian perifer yang berdekatan. Tipe serangan epilepsy ini paling sering menyertai lesi – lesi organic sseperti jaringan parut atau tumor pada otak.
  • Status Epileptikus:
    • Terdiri atas serangkaian serangan kejang dengan masa interval yang relative singkat atau tanpa masa interval diantara serangan –serangan kejangnya. Penderita menjadi letih dan kerapkali hiperthermik. Kematian tidak jarang terjadi selama berlangsungnya serangan.
  • Epilepsi Parsialis Continua (Epilepsi ojevnokoff):
    • Aktivitas kejang pada suatu bagian tubuh yang dapat terus terjadi selama jangka waktu yang panjang. Dapat terjadi serangan kejang fokal motorik atau myoklonus yang terbatas serta menetap yang biasanya tidak menyebar.
  • Epilepsi Refleks:
    • Serangan kejang fokal atau umum yang disertai perbahan pada EEG dapat ditimbulkan pada sebagian penderita setelah stimulasi pada suatu somatic trigger zone.
  • Kejang demam (Febrile Convulsions):
    • Sering dijumpai pada anak – anak yang sangat muda usianya. Kejang demam cenderung merupakan konvulsi pertama pada anak yang menderita epilepsy.
  • Spasme Infantil:
    • Sering terjadi pada dua tahun pertama kehidupan. Spasme ini ditandai dengan kontraksi mendadak dan kuat pada sebagian besar otot tubuh yang acapkali menimbulkan gerakan membungkuk dan fleksi-adduksi ekstremitas yang transient. Serangannya dapat tunggal atau serangkaian dengan kontraksi kuat dan lama yang lama – kelamaan menjadi lemah dengan interval yang semakin panjang. Serangan inicenderung terjadi pada anak – anak dengan gejala retardasi mental dan motorik, serta dapat lenyap setelah usia 3 tahun.

    Klasifikasi internasional serangan epilepsy:
  • Serangan partial (serangan kejangnya dimulai secara local):
    • Serangan partial dengan symptomatology elementer (umumnya tanpa gangguan kesadaran) :
      • Dengan gejala motorik (termasuk pilepsi jacksonian)
      • Dengan gejala somatosensorik atau aensorik yang khusus.
      • Dengan gejala otonom
      • Bentuk – bentuk campuran
    • Serangan partial dengan symptomatology yang kompleks (umumnya disertai gangguan kesadaran) (epilepsy psikomotor atau lobus temporalis):
      • Dengan gangguan kesadaran saja.
      • Dengan symptomatology kognitif
      • Dengan symptomatology affektif
      • Dengan symptomatology psikosensorik
      • Dengan symptomatology psikomotorik
      • Bentuk – bentuk campuran
      • Serangan partial yang menyeluruh secara sekunder (partial seizures secondarily generalized).
  • Serangan umum (bilateral simetris tanpa onset local):
    • Petit mal (absencens)
    • Bilateral massive epileptic myoclonus
    • Spasme infantile
    • Kejang Klonik
    • Kejang tonik
    • Kejang tonik – klonik (grand mal)
    • Kejang atonik
    • Kejang akinetik
  • Serangan unilateral (predominan)
  • Serangan epilepsy yang tidak dapat digolongkan
DIAGNOSA
    Diagnosa epilepsy dibuat berdasarkan riwayat serangan kejang yang berulang – ulang dan pengamatan pada serangan yang tipikal. Pemeriksaan fisik dan neurology, pemeriksaan sinar x tengkorak, pemeriksaan sel dan protein serta tekanan dalam LCS, CT scanning, brain scanning, angiography cerebral dan pneumoencephalography sangat membantu. EEG merupakan alat yang paling obyektif dalam menegakkan diagnosa epilepsy.
  • Anamnesis
    • Perlu ditanyakan:
      • Apakah yang terjadi selama serangan:
            • Apakah ada kehilangan kesadaran / pingsan
            • Apakah ada kehilangan kesadaran sesaat / lena
            • Apakah disetai komponen motorik:
                • o    Kejang tonik
                • o    Kejang klonik
                • o    Kejang tonik – klonik
                • o    Mioklonik
                • o    Atonik
                • o    Adversif
      • Apakah ada gangguan tingkah laku – emosi
      • Apakah disertai aktivitas otonomik berlebihan seperti berdebar, berkeringat
      • Apakah terjadi otomatisme
      • Apakah ada gejala prodromata atau aura mendahului serangan
      • Sejak kapan serangan terjadi
      • Bagaimana frekwensi serangan
      • Apakah ada keadaan yang mempresipitasi serangan seperti demam, kurang tidur, keadaan emosionil
      • Bagaimana riwayat persalinan, kehamilan
      • Apakah penderita sebelumnya pernah sakit keras, khususnya yang disertai gangguan kesadaran, kejang – kejang
      • Apakah pernah menderita cedera kepala, operasi otak
      • Apakah makan obat – obat tertentu, alcohol
      • Apakah ada riwayat penyakit yang sama pada keluarga
  • Pemeriksaan fisik
    • Pemeriksaan klinis umum
      • Dapat mengungkapkan adanya suatu penyakit yang mempunyai hubungan patogenetik dengan epilepsy.
    • Pemeriksaan neurologik umum dan khusus
      • Dapat ditemukan gejala defisit unilateral atau bilateral.
  • Pemeriksaan penunjang
    • EEG
      • Adanya gelombang epileptogenik yang perlambatannya paroksismal dapat dianggap khas untuk epilepsy. Rekaman yang negative, yaitu yang tak menunjukkan kelainan khas untuk epilepsy tidak menyingkirkan adanya epilepsy.
    • Neuro – Radiology
    • X-foto kepala biasanya tidak memberikan data tambahan. Computerized-axial-tomografi sangat berguna pada pesangkaan adanya pproses aktif intracranial seperti tumor otak, AVM. Angiografi dapat berguna pada beberapa keadaan tertentu untuk menentukan etiologi, misalnya kelainan pembuluh darah otak.
  • Laboratorium, umumnya tidak banyak menyokong, tetapi merupakan data dasar untuk pemeriksaan selanjutnya.
DIAGNOSA BANDING
    Sindrom epileptic harus dibedakan dari keadaan episodic lain, seperti:
  • Sinkop refleks
  • Sinkop jantung
  • Sinkop postural
  • Serangan iskemia sepintas
  • Serangan psicogenik
  • Iskemia vertebro-basiler
  • Migren
  • Serangan panic
  • Vertigo
  • Keadaan bingung
  • Tindakan ritualistic
  • Ketakutan dimalam hari
  • Hipoglikemia
  • Gangguan tidur
KOMPLIKASI
    Selama serangan kejang dapat terjadi fractura dan cedera pada jaringan lunak. Perubahan mental dan emosional, terutama pada penderita epilepsy yang tidak dikontrol dengan baik, kadangkala terjadi.
THERAPI
Tujuan terapi ialah menekan gejala – gejalanya secara total. Sebagian besar penserita harus terus menerima therapy antikonvulsan sepanjang hidupnya. Akan tetapi apabila serangan kejangnya benar-benar dapat dikontrol selama 3-5 tahun, maka dosisnya dapat dikurangi perlahan- lahan dan akhirnya dihentikan. Tindakan memonitor kadar obat antiepilepsi didalam darah akan meninggikan keselamatan dan efisiensi pengobatan epilepsy.
  • Grand mal
    • Jangan sekali-kali menghentikan pemberian antikonvulsan dengan mendadak.
      • Phenytoin sodium (dilantin), merupakan DOC  diberikan 0,1 g setelah makan malam selama 3-7 hari, kemudian dosisnya dinaikkan setiap minggu sebesar 0,1 g pr hari sampai serangan dapat dikendalikan. Apabila serangannya berat dan sering, pemberian dilantin harus dimulai dari 0,3 g per hari. Kadar terapeutik dalam serum adalah 10 – 20 μg/ml.
      • Phenobarbital, jikalau penderita sudah berada dibawah pengobatan phenytoin dengan dosis maksimum dan tidak terdapat respons yang adekuat, berikan Phenobarbital disamping phenytoin, dosis obat dinaikkan sama seperti denga dosis Phenitoin.
      • Mephenytoin (mesantoin), bila terjadi hipertrofi gusi yang berlebihan akibat pemberian phenitoin dapat diberikan mephenytoin. Obat ini efektif kalau grand mal dan petit mal terdapat bersama – sama. Penggantian obat phenitoin tidak boleh dilakukan secara mendadak, harus secara perlahan – lahan.
      • Obat – obat lain: Bromida, primidone, mephobarbital atau ethotoin.
  • Petit mal
    • Ethosuximide sangat efektif bagi pengobatan epilepsy petit mal dan digunakan sebagai DOC. Valproic acid efektif bagi pengobatan kasus – kasus refraktori atau atipikal dari epilepsy petit mal. Obat – obat succinimides lainnya methsuximide, phensuximide, dione dan paramethadione sangat efektif. Trimethadione dapat menimbulkan depresi sumsum tulang belakang. Apabila serangan grans mal juga terjadi, trimethadione akan memperburuk kecenderungan ini. Paramethadione dikatakan toksik disbanding trimethadione. Obat ini mempunyai efektivitas yang hampir sama untuk serangan petit mal dan efektif pada keadaan dimana obat – obat lainnya tidak berhasil.
  • Status epilepticus
    • DOC nya yaitu diazepam intravena 5 – 10 mg, kalau perlu dapat diulangi setiap 2-4 jam. Hipotensi dan depresi pernafasan kadang – kadang dapat terjadi. Sodium amobarbital dapat diberikan dengan dosis 0,4-1 g secara intravena. Juga dapat digunakan sodium Phenobarbital, paraldehyde, sodium phenytoin.
  • Epilepsi psikomotor
    • DOC phenytoin dengan atau tanpa Phenobarbital seperti pengobatan epilepsy grand mal. Juga dapat diguakan carbamazepine, phenacemide, mephenytoin, mephobarbital, primidone, acetazolamide dan methosuximide
  • Spasme massif
    • Pengobatannya  sukar dan biasanya spasme cukup resisten terhadap therapy. Bisa diberikan metharbital, mephobarbital, methosuximide, meprobamate 
PROGNOSA
Prognosanya bervariasi tergantung pada penyakit yang menjadi dasar. Pada epilepsy idiopatik, pemberian obat – obat antikonvulsan secara ahli dapat menimbulkan perbaikan yang berarti.

DAFTAR PUSTAKA

1.    Chusid, JG. Neuroanatomi korelatif dan Neuroanatomi Fungsional bagian II. In: Epilepsi. Terj: dr. Andri Hartono, Gadjah Mada University Press. 1983. Jogjakarta. P698-712.

2.    Tjahjadi, P. Kapita Selekta Neurologi. Edisi dua. In: Gambaran Umum Mengenai Epilepsi, Gadjah Mada University Press. 2003. Jogjakarta. P119-133.

3.    Sidharta, P. Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum. In: Epilepsi, Dian Rakyat. 2004. Jakarta. P295-323.
di