MENGENAL HIDROSEPHALUS DAN PEMBAGIANNYA


                                                    HIDROSEPHALUS

Hidrosefalus adalah keadaan dimana cairan serebro spinalis berkumpul didalam ventrikel dan ruang subarachnoid dengan jumlah yang luar biasa banyaknya.
Keadaan ini dapat terjadi akibat  :
1.      Kelebihan produksinya
2.      Gangguan aliran cairan serebro-spinalis
3.      Gangguan absorbsi cairan serebro-spinalis

Hidrosefalus dibagi menjadi 2 macam yaitu :
1.      Hidrosefalus non-komunikan
Terjadi akibat terhalangnya/terganggunya aliran cairan serebro-spinalis.

2.      Hidrosefalus komunikan
Diakibatkan karena produksi yang berlebihan atau gangguan absorbsi.

PENYEBAB HIDROSEPHALUS
Hidrosefalus dapat disebabkan karena :
a.       Kelainan  Kongenital
1. Hidrosefalus Kongenital; berjumlah +/- 0,07 % dari seluruh kasus. Dimana terjadi akibat anomali stenosis foramen Monro. Foramen Luscha foramen Megendie dan akuaduktus Sylvii.
2. Malformasi Arnold-Chiari, impresi basiler.
3. Meningokel, “Convolutional maldevelopment, parensefalus, dll.

b.      Radang dan perdarahan
1.      Terjadi adhesia atau obstruksi Foramen Luscha foramen Megendie dan akuaduktus Sylvii, sehingga terjadi hidrosefalus.
2.      Perdarahan subaraknoid yang terjadi karena trauma lahir yang mengakibatkan gangguan absorbsi cairan serebrospinalis.

PATOFISIOLOGI

Hidrosefalus terjadi karena 
(1) obstruksi aliran cairan serebrospinal (CSS), 
(2) gangguan absorpsi CSS, dan 
(3) produksi CSS yang berlebihan. 

Bila pergerakan atau aliran CSS terhambat, tekanan intrakranial (TIK) meningkat, sistem
ventrikular berdilatasi proksimal terhadap obstruksi aliran, dan terjadi hidrosefalus. Ada
beberapa faktor penyebab terjadinya hidrosefalus. Penyebab tersering adalah mielomeningokel;
penyebab lain termasuk infeksi intrauterus, tumor, malformasi vaskular, abses, kista
intraventrikular, perdarahan intraventrikular, meningitis, stenosis aqueduktus, dan trauma
serebri. Ada dua jenis hidrosefalus: kongenital dan didapat.

FISIOPATOLOGI 
Hidrosefalus menjadikan ventrikel melebar  dan penekanan jaringan korteks, sehingga menjadi tipis dan rusak (korpus striatum dan ganglia basalis tidak rusak). Girus dan fisura menjadi dangkal dan berkurang jumlahnya. Apabila cairan serebrospinalis banyak berkumpul di subdural dan sub-araknoid maka dapat menyebabkan terjadinya hidrosefalus eksternus.

GEJALA KLINIK DAN DIAGNOSIS
Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu :
1.      Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis)
2.      Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
3.      Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang sangat rengat. (cracked pot sign).
4.      Fenomena ”matahari tenggelam”  (sunset phenomen). Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini seperti halnya tanda perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektam. Esotropia akibat parese N-VI dan kadang ada parese N-III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia.

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup : nyaeri kepala, muntah, gamgguan kesadaran, gangguan okulomotor. Dan pada kasus yang telah lanjut adalah gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah : spatisitas yang dapat terjadi adalah spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan ‘pituitari stalk’oleh dilatasi ventrikel III).
USG adalah pemeriksaan penunjang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup. Yang menjadi alat diagnostik terpilih pada kasus-kasus ini adalah CT SCAN dimana sistem ventrikel dan selluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci. Pada foto tengkorak tampak penipisan kulit kepala, “digital marking”pelebaran sutura dan destruksi prosesus klinoideus.

TERAPI
a.       Hidrosefalus Non Komunikans
Pengobatannya adalah menghilangkan penyebab gangguan aliran cairan serebrospinalis, misalnya kraniektomi oksipital dan laminektomi atlas, untuk malformasi Arnold Chiari dan impresi basiler, pengangkatan tumor dan lain-lain. Disamping itu juga perlu dilakukan pemasangan Shunt “Turkildsen”dan Third Venticulostomy”.
b.      Hidrosefalus komunikans
Untuk yang disebabkan karena kelebihan produksi kadang-kadang dilakukan pembakaran pleksus khoroideus (dandy, putman) tetapi hasilnya sering kurang memuaskan.
Pengobatan bagi yang disebabkan oleh adhesi atau stenosis adalah sama yaitu “by-pass”untuk mengurangi cairan serebro-spinalis yang terkumpull didalam tengkorak.
Jenis-jenis “by-pass”:
1.      Ventrikulo-Aurikulostomi (ventrikulo-Auuriculo Shunt)
2.      Ventrikulo-Pleurostomi
3.      Ventrikulo-Peritoneostomi (Ventrikulo-Peritoneal Shunt)
4.      Ventrikulo-Subarakhnoid-Salpingostomi (Harsch 19553)
5.      Subaraknoid-Peritoneostomi
6.      Subaraknoid-Ureterostomi (Drackter 1925)
7.      Ventrikulo-Ureterostomi (Matson 1951)
8.      Ventrikulo-Mastoidektomi (Masil 1950)
9.      Ventrikulo-Sinostomi.

Masing-masing cara tersebut mempunyai kelebiahan dan kekurangan. Yang sekarang sering dilakukan adalah Shunt Ventrikulo-aurikulo dan Ventrikulo-peritoneal (terutama untuk anak-anak dimana tehniknya tidak begitu sukar dan  kenungkinan emboli udara kecil).

KOMPLIKASI
Komplikasi Shunt dikategorikan menjadi 3 kelompok yaitu : infeksi, kegagalan mekanis dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. Infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti; oklusi aliran didalam shunt(proksimal, katub atau bagian distal),diskoneksi atau putusnya shunt migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase . drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.