HIDROSEPHALUS
Hidrosefalus
adalah keadaan dimana cairan serebro spinalis berkumpul didalam ventrikel dan
ruang subarachnoid dengan jumlah yang luar biasa banyaknya.
Keadaan ini dapat terjadi akibat
:
1.
Kelebihan produksinya
2.
Gangguan aliran cairan serebro-spinalis
3.
Gangguan absorbsi cairan
serebro-spinalis
Hidrosefalus dibagi menjadi 2 macam yaitu :
1.
Hidrosefalus non-komunikan
Terjadi akibat
terhalangnya/terganggunya aliran cairan serebro-spinalis.
2.
Hidrosefalus komunikan
Diakibatkan karena produksi yang
berlebihan atau gangguan absorbsi.
PENYEBAB HIDROSEPHALUS
Hidrosefalus dapat disebabkan karena :
a.
Kelainan Kongenital
1.
Hidrosefalus Kongenital;
berjumlah +/- 0,07 % dari seluruh kasus. Dimana terjadi akibat anomali stenosis
foramen Monro. Foramen Luscha foramen Megendie dan akuaduktus Sylvii.
2.
Malformasi Arnold-Chiari,
impresi basiler.
3.
Meningokel, “Convolutional
maldevelopment, parensefalus, dll.
b.
Radang dan perdarahan
1.
Terjadi adhesia atau obstruksi
Foramen Luscha foramen Megendie dan akuaduktus Sylvii, sehingga terjadi
hidrosefalus.
2.
Perdarahan subaraknoid yang
terjadi karena trauma lahir yang mengakibatkan gangguan absorbsi cairan
serebrospinalis.
PATOFISIOLOGI
Hidrosefalus terjadi karena
(1) obstruksi aliran cairan serebrospinal (CSS),
(2) gangguan absorpsi CSS, dan
(3) produksi CSS yang berlebihan.
Bila pergerakan atau aliran CSS terhambat, tekanan intrakranial (TIK) meningkat, sistem
ventrikular berdilatasi proksimal terhadap obstruksi aliran, dan terjadi hidrosefalus. Ada
beberapa faktor penyebab terjadinya hidrosefalus. Penyebab tersering adalah mielomeningokel;
penyebab lain termasuk infeksi intrauterus, tumor, malformasi vaskular, abses, kista
intraventrikular, perdarahan intraventrikular, meningitis, stenosis aqueduktus, dan trauma
serebri. Ada dua jenis hidrosefalus: kongenital dan didapat.
FISIOPATOLOGI
Hidrosefalus
menjadikan ventrikel melebar dan
penekanan jaringan korteks, sehingga menjadi tipis dan rusak (korpus striatum
dan ganglia basalis tidak rusak). Girus dan fisura menjadi dangkal dan
berkurang jumlahnya. Apabila cairan serebrospinalis banyak berkumpul di
subdural dan sub-araknoid maka dapat menyebabkan terjadinya hidrosefalus eksternus.
GEJALA KLINIK DAN DIAGNOSIS
Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial
lainnya yaitu :
1.
Fontanel anterior yang sangat
tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau
bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis)
2.
Sutura kranium tampak atau
teraba melebar.
3.
Kulit kepala licin mengkilap
dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti
kendi yang sangat rengat. (cracked pot sign).
4.
Fenomena ”matahari
tenggelam” (sunset phenomen). Tampak
kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini
seperti halnya tanda perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektam. Esotropia
akibat parese N-VI dan kadang ada parese N-III, dapat menyebabkan penglihatan
ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia.
Gejala hipertensi intrakranial
lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya
mencakup : nyaeri kepala, muntah, gamgguan kesadaran, gangguan okulomotor. Dan
pada kasus yang telah lanjut adalah gejala gangguan batang otak akibat herniasi
tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala lainnya yang dapat
terjadi adalah : spatisitas yang dapat terjadi adalah spastisitas yang biasanya
melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus
piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai
gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan
‘pituitari stalk’oleh dilatasi ventrikel III).
USG
adalah pemeriksaan penunjang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya
hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak
menutup. Yang menjadi alat diagnostik terpilih pada kasus-kasus ini adalah CT
SCAN dimana sistem ventrikel dan selluruh isi intrakranial dapat tampak lebih
terperinci. Pada foto tengkorak tampak penipisan kulit kepala, “digital
marking”pelebaran sutura dan destruksi prosesus klinoideus.
TERAPI
a.
Hidrosefalus Non Komunikans
Pengobatannya adalah
menghilangkan penyebab gangguan aliran cairan serebrospinalis, misalnya
kraniektomi oksipital dan laminektomi atlas, untuk malformasi Arnold Chiari dan
impresi basiler, pengangkatan tumor dan lain-lain. Disamping itu juga perlu
dilakukan pemasangan Shunt “Turkildsen”dan Third Venticulostomy”.
b.
Hidrosefalus komunikans
Untuk yang disebabkan karena
kelebihan produksi kadang-kadang dilakukan pembakaran pleksus khoroideus
(dandy, putman) tetapi hasilnya sering kurang memuaskan.
Pengobatan bagi yang disebabkan
oleh adhesi atau stenosis adalah sama yaitu “by-pass”untuk mengurangi cairan
serebro-spinalis yang terkumpull didalam tengkorak.
Jenis-jenis “by-pass”:
1.
Ventrikulo-Aurikulostomi
(ventrikulo-Auuriculo Shunt)
2.
Ventrikulo-Pleurostomi
3.
Ventrikulo-Peritoneostomi
(Ventrikulo-Peritoneal Shunt)
4.
Ventrikulo-Subarakhnoid-Salpingostomi
(Harsch 19553)
5.
Subaraknoid-Peritoneostomi
6.
Subaraknoid-Ureterostomi
(Drackter 1925)
7.
Ventrikulo-Ureterostomi (Matson
1951)
8.
Ventrikulo-Mastoidektomi (Masil
1950)
9.
Ventrikulo-Sinostomi.
Masing-masing cara tersebut mempunyai kelebiahan dan kekurangan.
Yang sekarang sering dilakukan adalah Shunt Ventrikulo-aurikulo dan
Ventrikulo-peritoneal (terutama untuk anak-anak dimana tehniknya tidak begitu
sukar dan kenungkinan emboli udara kecil).
KOMPLIKASI
Komplikasi Shunt dikategorikan
menjadi 3 kelompok yaitu : infeksi, kegagalan mekanis dan kegagalan fungsional,
yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. Infeksi pada shunt
meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan
kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti; oklusi
aliran didalam shunt(proksimal, katub atau bagian distal),diskoneksi atau
putusnya shunt migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat.
Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang
lancarnya drainase . drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi
lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi
ventrikel, hipotensi ortostatik.
