Penyebab dan epidemologi Syndrom stevens jhonson



Penyakit steven johnsons syndome 

PENDAHULUAN
Sindrom stevens Johnson (SSJ) merupakan merupakan kumpulan gejala (syndrom) yang mengenai kulit, selaput lender di ori fisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat; kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura.
Sindrom Stevens-Johnson merupakan reaksi hipersensitivitas kompleks imun pada mukokutan yang paling sering yang akut dan berat,  disebabkan oleh obat-obatan dan lebih sedikit oleh infeksi. Sindrom Stevens-Johnson adalah kelainan yang ditandai dengan cepatnya perluasan ruam makula, sering dengan lesi target atipikal (datar, irreguler),dan keterlibatan lebih dari satu mukosa (rongga mulut, konjungtiva, dan genital. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu perlu penatalaksanaan yang tepat dan cepat sehingga jiwa pasien dapat di tolong 
SSJ muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tak berhubungan lansung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika SSJ akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik.
Sindrom Stevens-Johnson berasal dari nama seorang dokter anak di Amerika, Dr. Albert Mason Stevens dan Dr. Frank Chambliss Johnson yang menemukan  kelainan ini pada tahun 1922. Namun  dokter tersebut tidak dapat menentukan apa penyebab dari kelainan tersebut.



SYNONIM
SSJ di sebut juga : ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna.       Beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme mayor tetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang berbeda. Dengan alasan tersebut, banyak yang menyebutkan SSJ/NET. SSJ secara khas mengenai kulit dan membran mukosa. Walaupun presentasi minor dapat timbul tetapi gejala signifikan dari membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral, gastrointestinal dan saluran napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. 
Ikut sertanya gastrointestinal dan respiratori dapat berlanjut menjadi nekrosis. SSJ merupakan kelainan sistemik yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.Walaupun beberapa skema klasifikasi telah dilaporkan, yang paling sederhana mengelompokkan penyakit ini sebagai berikut:
- Sindrom Stevens-Johnson -- Bentuk minor dari NET, dengan luas permukaan tubuh yang 
   terkena kurang dari 10%.
- SSJ/NET--- Luas permukaan tubuh yang terkena sekitar 10-30%.
- NET --- Luas permukaan tubuh yang terkena lebih dari 30%



EPIDEMOLOGI
Sindrom Stevens Johnson merupakan kasus yang kadang-kadang terjadi. Insidens Sindrom Steven Johnson di laporkan sekitar 2,6-6,1 kasus per juta populasi setiap tahun. Di Amerika Serikat, ada sekitar 300 diagnosa baru pertahun. Sindrom Stevens-Johnson paling sering terjadi pada anak-anak dan orang dewasa muda, jarang terjadi di bawah usia 3 tahun rata-rata umur penderita adalah 20-40 tahun. Frekuensi yang sama terjadi pada pria dan wanita . Di bagian kulit universitas Indonesia setiap tahun terdapat kira-kira 12 pasien, umumnya juga pada dewasa. Hal tersebut berhubungan dengan kausa SSJ yang biasanya disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia lanjut. 
penderita steven jhonson syndrom

PENYEBAB
Penyebab utama ialah alergi obat (penisilin dan semi-sintetiknya, sulfonamide, tetrasiklin, antipiretik/analgesic, pirazolon, metamizol, matampiron, parasetamol, klorpromazin,allopurinol, karbamazepin, kortikosteroid dan streptomisin), lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasama, dan radiasi.
Secara garis besar, penyebab penyakit SSJ adalah sebagai berikut :
1. Idiopatik  : Banyak kasus Sindrom Stevens-Johnson yang tidak diketahui secara pasti 
                       etiologinya, diduga sebesar 50% etiologi Sindrom Stevens-Johnson adalah 
                       idiopatik ( Cawson, 1994; Laskaris,2000; Parillo,et al.,2005.)


2. Erupsi alergi obat secara sistemik : 
                    Kebanyakan pasien memiliki riwayat menggunakan obat-obatan sebelum timbulnya 
                    gejala-gejala Sindrom Stevens-Johnson. Erupsi alergi obat secara sistemik adalah 
                    reaksi pada kulit atau daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian obat.
                     ( Mansjoer, dkk, 2000)

  • Antibiotik         : Golongan penisilin dan semi-sintetiknya, tetrasiklin, sulfonamid, sefalosporin,  eritromisin, vankomisin (Roujeau,1995; Noel,et al,2000;Rose,2005)
  • Antikonvulsan   : Barbiturat, fenitoin, hidantoin, karbamazepin, fenobarbital (Roujeau,1995; Lagayan,2005)
  • Anti inflamasi    : Oksikam, parasetamol, derivat salisilat dan pirazolon (Villar,et al, 2001; Rose,2005)
  • Antirematik        :  Alopurinol (Ghislain and Roujeau, 2005)
  • Antituberkulosis :  Rifampisin (Fritsch and Sidoroff, 2000)
  • Antiretroviral      : Nevirapin (Fagot,et al, 2001)
  • Antihiperglikemi : Sulfonilurea (Roujeau,et al,1995)
  • Kortikosteroid    : Glukokortikoid  (Roujeau,et al,1995)
  • Antihelmintik     :  Mebendazol (Tong Chen,et al,2003)
  • Amebisid            : Metronidazol  (Tong Chen,et al,2003)
  • Antiepilepsi        : karbamazepin, Lamotrigi. (Shuen Lam,et al,2004)
  • Antimalaria        : Kinin, meflokuin, klorokuin (Mansjoer,dkk,2000)
3. Bahan-bahan kimia : Perak nitrit, trikloretilen, nikel, air raksa, arsenik,9-bromofluoren, 
                                     trinitrotuen dan formaldehid.
4. Infeksi  
  • Infeksi virus      : Herpes Simpleks, HIV, Coxsakie,orthomyxovirus, paramyxovirus, hepatitis B, Lymphogranuloma venereum (LGV), Rickettsia sp, variola, Epstein-bar dan enterovirus ( Villar, et al, 2001; Dunant,2002; Shuen Lam, et al,2004; Lagayan,2005; Parillo et al,2005)
  • Infeksi bakteri  : Mycoplasma pneumonia, Streptokokus betaGrup A, tularemia yang disebabkan oleh Francisella tularensis dan demam typhoid yang disebabkan oleh Salmonella sp (Lagayan, 2005; Parillo,et al ,2005)
  • Infeksi jamur    : Coccidioidomycosis oleh Coccidioides immitis, histoplasmosis oleh Histoplasma capsulatum, dermathophytosis oleh Trichophyton sp, Epidermophyton sp dan Microsporin sp (Lagayan, 2005; Parillo,et al ,2005).
  • Infeksi protozoa : Trichomonas  (Parillo,et al ,2005).
5. Neoplasma : 
                      Keganasan yang sering dihubungkan dengan Sindrom Stevens-Johnson adalah 
                      beberapa varian karsinoma dan limfangioma. (Smelik, 2002; Lagayan, 
                       2005;Parillo, et al.,2005)
6 . Reaksi pasca vaksinasi : pemberian vaksin dipteri, tiphoid, BacillusCalmette Guerin (BCG), 
                       Oral Polio Vaccine (OPV), smallpox, antraks, tetanus dan campak. (Chopra, et al., 
                       2004; Smelik,2005; Rose, 2005; Parillo,2005)
7. Penyakit auto imun       : Lupus eritrematosus
8. Faktor lain                    : Sinar X, sinar matahari, cuaca, keadaan kehamilan, kontaktan, terapi 
                                               radiasi dan alergi makanan. (Mansjoer, dkk., 2000)


Demikian dahulu posting saya kali ini, untuk perjanan penyakit dan diagnosa klinis dapat di baca DI SINI






di