perjalanan penyakit dan gejala klinis stevens johnson


                  PATOFISIOLOGI DAN GEJALA KLINIS STEVENS JHONSON 

PATOGENESIS STEVENS AND JOHNSON SYNDROME             
Patogegesis SSJ sampai saat ini belum jelas, namun di duga :
  • Penyakit ini sama dengan NET disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokinin-sitokinin yang lain. CD4 terutama terdapat pada deRmis, sedangkan CD8 pada epidermis. Keratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2, dan MCH II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNFα di epidermis meningkat. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 
                     - Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan.
          - Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan 
            glukosuriat
          - Kegagalan termoregulasi
          - Kegagalan fungsi imun dan infeksi
  • Namun, di beberapa referensi juga di perkirakan disebabkan oleh reaksi alergi tipe III Reaksi alergi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan pada organ. 
  • Reaksi alergi tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitisasi oleh suatu antigen berkontak kembali dengan antigen yang sama hingga akhirnya terjadi reaksi radang.
         Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun . Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi, inflamasi, atau proses metabolik).
          Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi.
Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya.
          Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis. Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif.  Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Sindrom Stevens-Johnson dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. Baru-baru ini kokain termasuk dalam daftar obat-obatan yang dapat mengakibatkan sindroma ini. lebih dari setengah kasus sindrom SJS, tidak ditemukan sebab pasti dari SJS.


GEJALA KLINIS SYNDROMA STEVEN JHONSON


          Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah karena imunitas belum begitu berkembang, bisa ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, pasien dapat soporous sampai koma.  Pada SSJ ini terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orivisium, dan kelainan mata. 
Gejala klinik dimulai dengan :

  • Sindroma prodromal yang non spesifik dan reaksi konstitusional berupa meningkatnya suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan, nyeri dada, mialgi, diare, muntah dan artalgia. sehingga penderita berobat. Dalam keadaan ini, sering penderita mendapat pengobatan antibiotik, dan anti inflamasi, sehingga menyebabkan kesukaran dalam mengidentifikasi obat penyebab SJS . Gejala prodormal ini dapat berlangsung selama dua minggu dan bervariasi dari ringan sampai berat. Pada keadaan ringan kesadaran pasien baik, sedangkan dalam keadaan yang berat gejala-gejala menjadi lebih hebat, sehingga kesadaran pasien menurun bahkan sampai koma.


  • Kelainan Kulit
    Gejala kulit tampak berupa makula
     eritematus yang menyerupai
    morbiliform rash

    Lesi kulit pada Sindrom Stevens-Johnson dapat timbul sebagai gejala awal atau dapat juga terjadi sesudah gejala klinis di bagian tubuh lainnya. Lesi pada kulit umumnya bersifat asimetri dan ukuran lesi bervariasi dari kecil sampai besar.  Mula - mula pasien mengalami ruam  datar berwarna merah (eritrema) atau erupsi yang bersifat multiformis (menyerupai morbili) pada muka dan batang tubuh, kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata secara cepat dan biasanya mencapai maksimal dalam waktu empat hari, bahkan seringkali hanya dalam hitungan jam. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya (vesikel dan bula). Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok. vesikel dan bula yang kemudian pecah menjadi erosi, ekskoriasi, menjadi ulkus yang ditutupi pseudomembran atau eksudat bening. Pseudomembran akan terlepas meninggalkan ulkus nekrosis, dan apabila terdapat perdarahan akan menjadi krusta yang umumnya berwarna coklat gelap sampai kehitaman, Variasi lain dari lesi kulit berupa purpura, urtikaria dan edema. Selain itu, adanya erupsi kulit dapat juga menimbulkan rasa gatal dan rasa terbakar, Pada kasus yang sedang, lesi timbul pada permukaan ekstensor badan, dorsal tangan dan kaki sedangkan pada kasus yang berat lesi menyebar luas pada wajah, dada dan seluruh tubuh. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.
 
Gambar . Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesicle, dan bula, serta erosi
      
Gambar  Eritema yang tersebar luas pada wajah

  • Kelainan Selaput Lendir di Orifisium

Kelainan selaput lendir yang  tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di  lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8 % dan  4%).  Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta  kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah  krusta berwarna hitam yang tebal.

Bibir, mukosa mulut dirasakan sakit, disertai kelainan mukosa yang eritematus, sembab dan disertai bula yang  kemudian akan pecah sehingga timbul erosi yang tertutup pseudomembrane (necrotic epithelium dan fibrin).Bibir  diliputi massive hemorrhagic crusts. Kelainan di mukosa juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas,  dan esofagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar atau tidak dapat menelan. Adanya  pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.


Kelainan pada kelamin juga sering didapatkan dimana Lesi pada genital dapat menyebabkan uretritis, balanitis dan vulvovaginitis. Balanitis adalah inflamasi pada glans penis. Uretritis merupakan peradangan pada uretra dengan gejala klasik berupa sekret uretra, peradangan meatus, rasa terbakar, gatal, dan sering buang air kecil. Vulvovaginitis adalah peradangan pada vagina yang biasanya melibatkan vulva dengan gejala-gejala berupa bertambahnya cairan vagina, iritasi vulva, gatal, bau yang tidak sedap, rasa tidak nyaman, dangangguan buang air kecil. Sindrom Stevens-Johnson dapat pula menyerang anal berupa peradangan anal atau inflamed anal.

gambar SJJ pada mukosa bibir


gambar balanitis akibat SJJ
                           
  •  Kelainan Mata

Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain konjungtivitis, kelopak mata seringkali menunjukkan erupsi yang merata dengan krusta hemoragik pada garis tepi mata. Penderita Sindrom Stevens-Johnson yang parah, kelainan mata dapat berkembang menjadi konjungtivitis purulen, photophobia, panophtalmintis, deformitas kelopak mata, uveitis anterior, iritis, simblefaron, iridosiklitis serta sindrom mata kering
komplikasi lainnya dapat juga mengenai kornea berupa sikatriks kornea, ulserasi kornea,dan kekeruhan kornea. Bila kelainan mata ini tidak segera diatasi maka dapat menyebabkan kebutaan.

gambar kelainan SSJ pada mata berupa konjungtivitis



Berdasarkan gejala gejala klinis sindrom steven jonson diatas, maka ada baiknya jika kita dapat mengenal gejala- gejala awal Syndrome stevens jhonson, sehingga dapat segera mendapatkan pertolongan medis.
Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. Gejala awal termasuk (Mansjoer, 2002) : 
  • Ruam
  • Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
  • Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
  • Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
  • Bengkak di kelopak mata, atau mata merah.
  • Pada mata terjadi: konjungtivitis (radang selaput yang melapisim permukaan dalam kelopak mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis, blefaro-konjungtivitis, iritis, iridosiklitis,simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetusyang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid  bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31tahun. Bila mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila baru mulai memakai obat baru,segera periksa ke dokter


DEMIKIAN DAHULU POSTING SAYA KALI INI, UNTUK SELANJUTNYA SAYA AKAN MEMBAHAS CARA MENDIAGNOSA STEVENS JHONSHONS SYNDROME DAN PENGOBATANNYA DI SINI


ANDA JUGA DAPAT MEMBACA PENYEBAB DAN EPIDEMOLOGI STEVENS JHONSHON SYNDROME 
DI SINI.....

Share On

Technorati LinkedIn StumbleUpon

Ilmu pengetahuan adalah tiket ke masa depan. Hari esok dimiliki oleh orang-orang yang mempersiapkan dirinya sejak hari ini..Tidak penting seberapa lambat Anda berjalan, selama Anda tidak berhenti.. Saya hanyalah seorang penulis kampung yang berusaha membagi secuil ilmu buat pembaca..Semoga yang saya sharing di sini bisa bermanfaat. Silahkan masukan email Anda pada kotak di bawah ini untuk mendapatkan update artikel, atau jika ingin bertanya, dapat melalui FB atau twitter saya dibawah ini.. Salam hangat dari MAUMERE, FLORES, NTT.


Your information will not be shared. Ever.
Comments
0 Comments
SLIMING CAPSUL
Suplement pelangsing terbaik. Lulus Standard GMP (Good Manufacturing Practice) dan uji tes SGS. Pesan sekarang Juga!!!
sikkahoder.blogspot
ABE CELL
(Jamu Tetes)Mengatasi diabetes, hypertensi, kanker payudara, mengurangi resiko stroke, meningkatkan fungsi otak, dll.
sikkahoder.blogspot
MASKER JERAWAT
Theraskin Acne Mask (Masker bentuk pasta untuk kulit berjerawat). Untuk membantu mengeringkan jerawat.
sikkahoder.blogspot
ADHA EKONOMIS
Melindungi kulit terhadap efek buruk sinar matahari, menjadikan kulit tampak lenih cerah dan menyamarkan noda hitam di wajah.
sikkahoder.blogspot
BIO GLOKUL
Khusus dari tanaman obat pilihan untuk penderita kencing manis (Diabetes) sehingga dapat membantu menstabilkan gula darah
sikkahoder.blogspot


ADVERTISE HERE Ads by Sikkahoder
Body Whitening
Mengandung vit C+E, AHA, Pelembab, SPF 30, Fragrance, n Solk Protein yang memutihkan kulit secara bertahap dan PERMANEN!!
Sikkahoder.blogspot
PENYEDOT KOMEDO
Dengan alat ini, tidak perlu lg memencet hidung, atau bagian wajah lainnya untuk mengeluarkan komedo.
Sikkahoder.blogspot
Obat Keputihan
Crystal-X adalah produk dari bahan-bahan alami yang mengandung Sulfur, Antiseptik, Minyak Vinieill. Membersihkan alat reproduksi wanita hingga kedalam.
Sikkahoder.blogspot
DAWASIR
Obat herbal yang diramu khusus bagi penderita Wasir (Ambeien), juga bermanfaat untuk melancarkan buang air besar dan mengurangi peradangan pada pembuluh darah anus
Sikkahoder.blogspot
TERMOMETER DIGITAL
Termometer digital dengan suara Beep. Mudah digunakan, gampang dibaca dengan display LCD dan suara beep ketika selesai mendeteksi suhu.
Sikkahoder.blogspot


ADVERTISE HERE Ads by Sikkahoder