Tumor otak : macam, gambaran patologi anatomi dan diagnosa tumor otak

tumor otak
ANATOMI OTAK
              JENIS- JENIS TUMOR YANG TERDAPAT DI OTAK


PENDAHULUAN
  • Tumor otak adalah suatu pertumbuhan jaringan yang abnormal di dalam otak yang terdiri atas tumor otak benigna dan maligna. Tumor otak benigna adalah pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak, tetapi tidak ganas, sedangkan tumor otak maligna adalah kanker di dalam otak yang berpotensi menyusup dan menghancurkan jaringan di sebelahnya atau yang telah menyebar (metastase) keotak dari bagian tubuh lainnya melalui aliran darah. 
  • Tumor otak dibagi menjadi dua tipe yaitu tumor primer dan sekunder. Tumor primer, yaitu tumor yang berasal dari dalam otak sendiri. Bisa berasal dari astrosit, oligodendrosit, ependimosit, fibroblast arakhnoidal, neuroblas-meduloblas. Sedangkan tumor sekunder, yaitu tumor yang berasal dari karsinoma metastasis yang terjadi di bagian tubuh lainnya, contohnya yang paling sering adalah yang berasal dari tumor paru-paru pada pria dan tumor payudara pada wanita.



KLASIFIKASI
Berdasarkan frekuensi tumor otak adalah sebagai berikut :

  • Glioma 41%
    • Astrositoma derajat I 40-50%
    • Astrositoma derajat II 5-10%
    • Astrositoma derajat III 2-5%
    • (glioblastoma multiform) 20-30%
    • Medulloblastoma 3-5%
    • Oligodendroglioma 1-4%
    • Ependimoma derajat I-I 1-3%
  • Meningioma 17%
  • Adenoma hipofise 13%
  • Neurilemmoma/neurofibroma 12%
  • Tumor metastasis
  • Tumor pembuluh darah
    • Malformasi arteriovenosa,
    • Hemangioblastoma,
    • Endotelioma
Berdasarkan lokasi
  • Mengenai lokalisasi tumor otak, dilaporkan bahwa pada orang dewasa kebanyakan di daerah supratentorial, sedangkan pada anak-anak di daerah infratentorial.
  • Tumor-tumor metastasis otak kebanyakan berasal dari paru, traktus digestivus, mammae serta ginjal, dimana 70% terletak dihemisfir serebri, sedangkan 30% di serebelum dan 70% multipel.
Berdasarkan Insidensi umur :
  • Jenis tumor saraf mempunyai kecenderungan untuk berkembang pada golongan umur tertentu. Tumor primer dari susunan saraf pusat yang berasal dari jaringan embrional banyak dijumpai pada umur di bawah 10 tahun, dan jenis tumor lain berkisar antara umur 20 - 60 tahun. Sedangkan tumor metastasis otak sebagian besar terdapat pada umur 40 - 70 tahun
  • Tumor serebelum lebih sering pada anak-anak dari pada orang dewasa. Glioma batang otak, praktisnya di Pons lebih sering dijumpai pada anak-anak.
Berdasarkan pemeriksaan histopatologi tumor, digambarkan sebagai berikut :
  • Meduloblastoma, pada dasa warsa I
  • Pinealoma dan astrositoma serebelum, pada dasawarsa II
  • Glioblastoma, pada dasa warsa V
  • Schwannoma, pada dasa warsa V - VI
Berdasarkan Insidensi jenis kelamin :
  • Laki- laki, tumor otak yang banyak dijumpai pada laki-laki, yaitu :
    • Glioma : astrositoma, glioblastoma dan meduloblastoma
    • tumor-tumor di regio pineale
    • Tumor pituitari
    • Tumor-tumor kongenital
    • Kordoma
  • Pada wanita
    • schwannoma dan meningioma lebih sering dijumpai pada wanita.


BERIKUT INI AKAN SAYA PAPARKAN JENIS-JENIS TUMOR  OTAK.
Sebenarnya ada sekitar 120 jenis tumor otak, Berikut akan saya paparkan beberapa saja.


ASTROSITOMA
  • Merupakan tumor SSP otak primer kedua terbanyak setelah glioblastoma.
  • Astrositoma serebri dapat terjadi pada semua golongan umur, rata-rata usia 35-40 tahun. Astrositoma yang diferensiasi baik cenderung pada kelompok usia lebih muda, sedang yang anaplastik pada kelompok usia menengah. Predileksi kasus usia dewasa sedikit didominasi oleh laki-laki.
  • Patologi anatomi
    • Astrositoma fibriler secara makroskopis berupa neoplasma difus, lunak berwarna kelabu putih yang menginfiltrasi luas ke dalam otak, sering mengandung kista kecil. Pada dewasa sering melibatkan hemisfer serebral, pada anak di batang otak. Astrositoma protoplasmic cenderung di korteks, lebih ganas daripada tipe fibriler tapi lebih jinak dari glioblastoma.
  • Presentasi klinis-Investigasi diagnostic
    • Gejala klinis berupa sakit kepala ipsilateral terhadap tumor dan muntah. Gejala awal tersering yaitu kejang baik umum maupun fokal, akibat insufisiensi aliran darah yang sesaat yang menimbulkan bangkitan elektrik yang berlebihan. Gejala lain yaitu deficit neurologist fokal, seperti parese, gangguan penglihatan, vertigo, disfasia, diplopia, hemianopsia homonimus, gangguan sensorik. Kadang-kadang terdapat gangguan mental dan penurunan kesadaran.
    • CT scan memiliki akurasi 100% untuk tumor supratentorial. Grade I menunjukan penurunan densitas, sedikit atau tidak ada edem perifokal. Grade II menunjukkan lesi yang hipodens dibanding sekitarnya, edem lebih menonjol.
    • MRI dapat mendeteksi astrositoma yang tidak terdeteksi pada CT scan.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Tindakan operasi radikal biasanya dilakukan pada tumor di daerah aman (lobus frontal hemisfer non dominant), biopsy lebih baik dilakukan pada daerah yang berbahaya (girus motorik). Angka mortalitas tergantung pada keadaan prabedah pasien, steroid, dan antiedem sebelumnya. Radioterapi memperbaiki harapan hidup penderita. Dosis radiasi antara 4500-6000 rad (whole brain) dengan booster 1000 rad pada tumornya sendiri.
    • Tindakan terbaru yaitu dengan radio surgery (gamma knife surgery) bagi tumor astrositoma di daerah sulit (batang otak ) dan tidak bisa dijangkau dengan pisau
GLIOBLASTOMA
  • Menurut definisinya astrositoma bila asal tumor berhasil diidentifikasi dari sel astrosit, sedangkan glioblastoma bila asalnya tidak diketahui. 
  • Glioblastoma berjumlah kira-kira seperempat dari seluruh tumor intracranial dan separuh dari semua glioma. Kasus terbanyak melibatkan kelompok usia rata-rata 41-60 tahun.
  • Patologi Anatomi
    • Tampil sebagai massa yang berbatas tegas atau neoplasma yang infiltratif secara difus. 60% berupa massa solid dan sisanya kistik. Potongan tumor dapat berupa massa lunak berwarna keabuan atau kemerahan atau berupa daerah nekrosis dengan konsistensi seperti krim kekuningan, atau berupa suatu daerah bekas perdarahan berwarna coklat kemerahan. Sel neoplasma ini mengadakan infiltrasi ke sel normal atau tumbuh invasive mendesak sel normal, bila sampai melibatkan seluruh hemisfer disebut sebagai gliomatosis serebri.
  • Presentasi Klinis-Investigasi diagnostic
    • Nyeri kepala merupakan keluhan utama. Gangguan motorik sebagai keluhan awal. Terdapat perubahan mental, kejang, abnormalitas neurologist berupa refleks abnormal, konfusi dan disorientasi, papiledema, kesadaran yang menurun, gangguan lapang pandang, koma dan parese N. III dan N. VI.
    • CT scan dan MRI merupakan pemeriksaan penunjang yang terbaik. Glioma non anaplastik biasanya merupakan lesi yang hipodens yang batasnya agak jelas dan bentuknya lebih regular serta edema perifokal di sekitar neoplasma. Pada lesi anaplastik kadang tampak edema yang menyerupai jari tangan (fingers like edema) yang meluas ke dalam massa putih otak. Adanya perdarahan intratumoral ditampilkan dengan peningkatan densitas lesi. 
    • Pada glioblastoma dengan pemeriksaan CT scan akan memiliki gambaran yang lusen, dimana perburukan keadaan klinis penderita memiliki korelasi dengan pembesaran ukuran di daerah ini.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Dilakukan operasi dan radioterapi serta kemoterapi. Pada operasi, tumor perlu dibuang sebanyak mungkin untuk mengatasi desakan pada otak dan tidak menambah atau mengakibatkan deficit neurolis yang lebih berat. 
    • Reseksi agresif memberikan five years survival rate lebih panjang, dan meningkatkan efektivitas radiasi karena sel-sel neoplasma yang anoksik merupakan sel yang radioresisten dapat dibuang.
MENINGIOMA
  • Berasal dari lapisan arachnoid. Relatif sering dijumpai pada orang dewasa, dengan sifat khas yaitu tumbuh lambat dan cenderung meningkatkan vaskularisasi tulang yang berdekatan, hyperostosis tengkorak serta menekan jaringan otak sekitarnya.
  • Insidensinya cenderung meningkat seiring meningkatnya usia penderita. Wanita 2x lebih tinggi risikonya daripada pria.
  • Patologi Anatomi
    • Meningioma intracranial sering mempunyai predileksi lokasi terbanyak di parasagital, selain di sphenoid, konveksitas, dan fossa posterior. Klasifikasi paling sederhana menurut Kernohan dan Sayre adalah meningoteliomatosa, fibromatosa, dan tipe maligna.
    • Tumor meningioma psammomatosa merupakan subtype kelompok meningioteliomatosa, dan yang paling angioblastik adalah hemangioprositoma sehubungan dengan agresivitasnya.Tumor tipe ini sering dijumpai di ventrikel.
  • Presentasi klinis dan investigasi diagnostic
    • Gejala yang timbul akibat tekanan terhadap jaringan atau saraf otak di dekatnya. Tumor ini tumbuh lambat sehingga gejala klinis tidak terlalu menonjol. Kadang ada hyperostosis tulang di sekitarnya, pada foto polos kepala terdapat tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial yang berupa hyperostosis tulang, peningkatan vaskularitas, kalsifikasi tipe dan destruksi tulang (jarang).
    • CT scan menampilkan sebagai massa hiperdens yang homogen dengan enhancement zat kontras yang merata.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Terapi operatif radikal maksimal merupakan penanganan terpilih. Secara umum meningioma merupakan tumor yang relative radioresisten.
MEDULOBLASTOMA
  • Merupakan tumor awal otak primer yang terjadi pada serebelum dan terdiri dari sel-sel kecil yang uniform dan gambaran mitosis yang banyak (spongioblastoma serebeli).
  • Wanita memiliki risiko lebih tinggi dibanding pria. Meduloblastoma yang terletak di lateral umumnya berusia dewasa, sedangkan yang terletak di tengah umumnya anak-anak.
  • Patologi Anatomi
    • Merupakan tumor yang biasanya tumbuh di daerah atap ventrikel IV sebagai lesi yang berbatas tegas dan cenderung untuk menyusup sampai tonsil serebelum dan ekspansi keluar foramen magnum. Konsistensinya lunak, kadang-kadang kenyal. Sering metastasis ke rongga subarachnoid via LCS dan menampilkan bercak-bercak opaque pada subarachnoid atau nodul-nodul seperti kancing.
  • Presentasi klinis-Investigasi diagnostic
    • Gejala awal berupa peninggian tekanan intracranial yaitu nyeri kepala, mual, muntah, gangguan penglihatan. Gejala lain yaitu gejala serebeler (gangguan gaya berjalan).
    • CT scan dan MRI merupakan investigasi diagnostic terpilih.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Dilakukan tindakan operasi pengangkatan tumor minimal sampai sumbatan likuor dapat lancar kembali. Radioterapi dapat meningkatkan five year survival penderita meduloblastoma. Dosis total yang diberikan yaitu 5500 rad terhadap fosa posterior dan 4000-4500 rad pada neuro-aksis.
EPENDIMOMA
  • Merupakan neoplasma glia yang susunannya didominasi oleh sel-sel ependim. Usia penderita rata-rata 20 tahun dan didominasi oleh pria. Umumnya memiliki predileksi di kompartemen infratentorial dan ventrikel IV. 
  • Pada anak umumnya di infratentorial, sedang pada dewasa di supratentorial.
  • Patologi Anatomi
    • Makroskopis berupa suatu massa yang lunak, pucat, kadang noduler. Tumor intraventrikuler memiliki bentuk sesuai contour ventrikuler atau terpendam dalam massa putih otak. 25 % tumor intraventrikuler terletak dalam ventrikel III, 75 % di dalam atau dekat ventrikel lateral. Tumor ini dapat menembus jaringan otak dan menginvasi dura serta tulang. Ependimoma supratentorial mempunyai komponen kistik, sebaliknya di fossa posterior jarang kistik.
    • Klasifikasi WHO mengelompokkan tumor ini menjadi 4 jenis yaitu miksopapiler, papiler, subependimoma tipe non-anaplastik, ependimoma anaplastik. 
    • Kebanyakan yang menimbulkan gejala klinis yaitu jenis papiler atau anaplastik, sedangkan tipe meksopapiler banyak terdapat di daerah kauda ekuina.
  • Presentasi klinis-Investigasi diagnostic
    • Tumor yang terletak inratentorial memiliki durasi lebih panjang dibanding yang supratentorial, hal ini menandakan sifat yang invasive. Tumor intraventrikuler tidak bergejala sampai menjadi besar sekali.
    • Gejala umumnya papiledema, nyeri kepala, mual, muntah, gejala serebeler (vertigo, ataksia). Kejang jarang dijumpai.
    • Gejala utama dari tumor ventrikel IV adalah keluhan nyeri kepala dan muntah, sedangkan tumor ventrikel lateral sering menampilkan deficit neurologist fokal.
    • CT scan dan MRI merupakan pemeriksaan yang terpilih.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Tindakan operasi bertujuan untuk dekompresi, menghilangkan obstruksi aliran LCS, reduksi terhadap jaringan otak sekitarnya dan menegakkan diagnosa terhadap derajat anaplasia.
    • Indikasi terapi radiasi yaitu konfirmasi adanya tumor. Ependimoma sensitive terhadap radiasi nomor dua setelah meduloblastoma. Pemberian radiasi pascaoperasi eksisi menimbulkan nekrosis tumor, sedang radiasi tanpa operasi dapat meremisi gejala serta pengecilan tumor.
    • Tumor ventrikel IV memiliki risiko lebih besar dibanding tumor supratentorial.
TUMOR PLEKSUS KHOROID
  • Secara embriologis berasal dari lapisan ependimal tabung neural. Insiden meningkat pada penderita Von Recklinghausen. Gejala radiologist yang khas yaitu hipertrofi dan kalsifikasi pleksus khoroid. 
  • Ventrikel III dan IV merupakan predileksi lokasi pada kasus usia dewasa, sedang pada anak-anak di ventrikel lateral.
  • Patologi Anatomi
    • Makroskopis berupa massa dengan konsistensi lunak, vaskuler, ireguler mirip kembang kol, cenderung berbentuk sesuai contour ventrikel yang ditempati dan berekstensi melalui foramen dalam ventrikel lain sekitarnya atau rongga subarachnoid. Biasanya tumor ini tumbuh mendesak jaringan otak tetapi tidak menginvasi.
    • Hidrosefalus sering dijumpai kemungkinan karena hipersekresi produksi likuor, dan kadang menetap setelah tumor diangkat.
  • Presentasi klinis-Investigasi diagnostic
    • Berupa tanda peninggian tekanan intracranial tanpa disertai gejala neurologist fokal. Tumor intraventrikel IV kadang bergejala nistagmus dan ataksia.
    • Investigasi diagnostic denga CT scan.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Dilakukan pengangkatan tumor, kadang juga dilakukan tindakan pemasangan Ventrikel-peritoneal shunting sebelum dilakukan operasi definitf. 
    • Radiasi tidak berperan pada tumor ini.
ADENOMA HIPOFISE
  • Merupakan satu-satunya adenoma primer asli dari kavitas cranial sehingga dikelompokkan dalam neoplasma epitel. Puncak distribusi pada umur 35-45 tahun. 
  • Klasifikasi berdasarkan histologis yaitu eosinifili pada akromegali (dipengaruhi oleh Growth hormone) dan basofilik terdapat pada Cushing syndrome (dipengaruhi oleh ACTH). Selain itu juga dapat menyebabkan prolaktinemia karena adenoma hipofise menghasilkan hormone prolaktin jika berlebihan. Panhipopituarism terjadi jika adenoma hipofise tidak berfungsi sama sekali.
  • Patologi Anatomi
    • Tumbuh ekspansif keluar dari fossa hipofise sehingga duramater dan dinding tulang terdesak ke samping bawah sampai sinus sphenoid, dan menekan khiasma dan saraf optic. Bila membesar dapat melibatkan arteri karotis, ke fosa frontal dan ke temporal. Biasanya dibungkus oleh kapsul liat dan mengadung kalsifikasi dan berwarna kecoklatan karena perdarahan intratumoral.
  • Presentasi klinis-Investigasi diagnostic
    • Gejala klinis karena hiper- atau hiposekresi dari hormone hipofise. Keluhan umumnya berupa gangguan penglihatan secara perlahan, nyeri kepala terutama pada wanita akromegali dan tidak memiliki korelasi dengan ukuran adenoma, pada funduskopi terdapat discus optic yang pucat, lapang pandang terganggu berupa hemianopsia bitemporal. Papiledema jarang dijumpai. Proptosis merupakan tanda stasis vaskuler di sinus kavernosus atau telah meluas dari fisura orbitalis superior. Kadang terdapat paresis otot ekstra okuler, terutama mengenai N.III.
    • Pemeriksaan neuroradiologis untuk membedakan dalam 4 stadium evolusi : mikroadenoma, adenoma dengan pembesaran sella-invasif local, adenoma destruktif, adenoma panivasif.
    • Gambaran foto polos menampilkan dasar sella yang ganda, dorsum sella menipis dan cekung pada garis tengah. CT scan hanya menampilkan adenoma yang telah berekstensi ke suprasellar.
  • Penanganan dan hasil terapi
    • Tujuannya yaitu dekomprasi struktuf saraf khususnya traktus penglihatan dan restorasi sekresi hormonal yang normal. 3 metode dasar terapi :
      • terapi operatif : ekstirpasi transkranial, ekstirpasi trasfenoidal (melalui sela tursika), destruksi stereotaksik
      • terapi radiasi : radiasi volatase tinggi perkutaneus, radiasi partikel berat, implantasi isotop stereotaksik, gamma knife surgery
      • terapi medikamentosa : bromokriptin pada prolaktinoma
    • Hasil terapi ditentukan oleh keadaan tumor, ukuran, dan sifat-sifat pertumbuhan sebelumnya.
  • Komplikasi pascatindakan antara lain :
    • operasi intra/transkranial : hematom intracranial, edema serebri, infeksi luka, meningitis, hidrosefalus, gangguan serebro-vaskuler, gangguan saraf otak, kejang, rinore likuor, gangguan personalitas.
    • Operasi transfenoidal : hemtom intra-/ekstra-selaar, rinore likuor, meningitis, gangguan saraf otak, sinusitis, rhinitis atrofik, kerusakan gigi.
    • Prosedur stereotaksik : perdarahan intratumoral, rinore likuor, meningitis, gangguan saraf otak.
    • Radioterapi : pembengkakan tumor (oprasi cito), nekrosis, radio hipotalamus, pituitary, n. optic.
    • Terapi medika mentosa : nausea, muntah, nyeri ulu hati.
KRANIOFARINGIOMA 
  • Berasal dari bagian inferior kantong Rathke. Lebih sering terjadi pada anak-anak.
  • Patologi Anatomi
    • Merupakan tumor supraselar mengandung 2 kompunen yaitu padat dan kistik. Bagian padat merupakan massa dengan permukaan rata, lunak, berwarna abu kemerahan, sedangkan bagian kistik konsistensi dan warna tergantung dari ketebalan dindingnya. Adanya deposit kalsium menjadikan tumor mengeras.
  • Presentasi Klinis-Investigasi Diagnostik
    • Durasinya rata-rata 1 tahun. Regio supra sellar menyebabkan gejala deficit neurologist seperti gangguan penglihatan, gangguan endokrin, peninggian intracranial, gangguan psikiatri. Pertumbuhan ekstensif ke frontal atau lobus temporal dapat menimbulkan anosmia atau kejang, ke fossa posterior menyebabkan abnormalitas fungsi saraf otak IV, V, dan VI, traktus piramidalis dan serebelum. Keluhan tersering adalah nyeri kepala, gangguan penglihatan, muntah.
    • Tampilan radiologist pada foto polos tengkorak yaitu perubahan sella, adanya kalsifikasi tumor, pelebaran kanalis optikus, pelebaran sutura, digital marking pada tengkorak. Pada CT scan tampak sebagai massa yang bulat dan berlobul-lobul. Cairan kista memiliki densitas antara likuor dan karingan otak (sesuai dengan kandungan kristal di dalamnya).
  • Pengobatan dan hasil terapi
    • Dilakukan terapi operatif dengan approach melalui subfrontal, subtemporal, transfenoidal atau transvesikuler. Juga dapat dilakukan operasi total terutama pada anak-anak, tetapi dapat menyebabkan gangguan endokrin. 
    • Kombinasi terapi dan radiasi cukup berperan untuk memperpanjang survival dan menghambat tumbuhnya tumor rekuran, serta menekan produksi cairan kista.
NEUROMA AKUSTIK / NEUROFIBROMA
  • Merupakan tumor otak primer di daerah sudut serebelo-pontin yang paling banyak dijumpai, dibentuk oleh sel Schwann sarung saraf otak VIII yang sebelumnya dikenal schwanomma, neurilemma, perineural fibro-blastoma. 
  • Umumnya tumbuh unilateral, usia rata-rata 47 tahun. Adanya kehamilan diduga mengakselerasi pertumbuhannya.
  • Patologi Anatomi
    • Makroskopis permukaan rata, berkapsul, noduler, berwarna abu kemerahan atau abu kekuningan. Konsistensinya dari keras dan fibrosa sampai kenyal-lunak, tergantung perubahan regresif terutama degenerasi lemak.
  • Presentasi klinis
    • Gejala awal yaitu gangguan pendengaran yang bertahap. Gejala lain : tinnitus, pusing, gangguan keseimbangan, rasa penuh di dalam telinga, nyeri kepala. Tumor yang besar dapat menimbulkan gejala diplopia, suara serak, kesulitan menelan, nyeri pada wajah, ataksia atau sindrom hidrosefalus normotensif.
    • Investigasi diagnostic awal ideal yaitu mencakup pemeriksaan auditory evoke response dan CT scan. Gambaran CT scan yaitu massa homogen hipodens padat bulat atau oval di daerah meatus akustikus internus dan kadang perluasannya ke kanalis auditorius.
  • Penanganan dan Hasil Terapi
    • Terapi standar yaitu dengan tindakan operasi mikro melalui pendekatan suboksipital-transmeatal, translabirin, suboksipital-translabirin, fossa media, fossa media-transtentorial-translabirin, subtemporal-transtentorial, yang disesuaikan dengan ukuran tumor, gejala audiologist dan gejala neurologist penderita.
    • Berdasarkan ukuran dan ekstensi kranialnya, tindakan operatif yaitu :
      • tumor kecil : neuironoma akustik intrakanalikuler atau hanya melibatkan n. VII dan VIII. Tindakan yang terpilih yaitu suboksipital-transmeatal atau translabirin.
      • Tumor medium : diameter 2-3 cm, sudah mulai menekan batang otak dan ada gejal n. V. Tindakan operasi yaitu suboksipital-transmeatal.
      • Tumor besar : berukuran lebih dari 3 cm, disertai hidrosefalus. Tndakan operasi yaitu suboksipital-transmeatal.
OLIGOASTROCYTOMA
  • Oligoastrocytomas merupakan jenis tumor otak yang termasuk dalam Glioma yaitu tumor yang berasal dari sel-sel glial. Ada beberapa jenis glioma, yaitu seperti glioblastoma, Astrocytoma,Ependimoma. Oligoastrocytoma adalah tumor "glioma campuran" , yang berisi oligodendroglioma abnormal dan sel astrocytoma.
  • Tumor ini sering di temukan pada lobus frontal dan temporal otak, namun demikian tumor ini sebenarnya dapat di temukan di mana saja pada belahan otak., Oligoastrocytomas berkembang pada dewasa muda dan paruh baya (usia 30 sampai 50). Sangat sedikit anak yang didiagnosis dengan oligoastrocytoma
  • Diagnosa 
    • Diagnosadengan  CT-Scan  dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat di gunakan sebagai sarana untuk diagnosis, dimana akan nampak gambaran anatomi tumor, ukuran, lokasi atau letak tumor.  Pemeriksaan Histopatologik tumor (biopsi) merupakan sarana terbaik untuk mendiagnosa. Biopsi biasanya dilakukan pada tumor yang tidak dapat diakses untuk mengkonfirmasikan diagnosis dan menentukan grade tumor..
    • Oligoastrocytomas di bagi atas beberapa tingkatan atau kelas, Pada kelas II dianggap tumor yang jinak. Mereka umumnya tumbuh pada tingkat lebih lambat dari anaplastik oligoastrocytomas (kelas III), yang ganas. Oligoastrocytomas mungkin berkembang dari waktu ke oligoastrocytomas anaplastik.
  • Gejala yang paling umum dari oligoastrocytoma adalah kejang, sakit kepala, dan perubahan kepribadian. Gejala lain bervariasi sesuai lokasi dan ukuran tumor.
  • Pengobatan
    • Jika tumor dapat diakses, pengobatan standar untuk oligoastrocytoma adalah operasi pengangkatan sebanyak mungkin jaringan tumor.
    • Pengobatan kemoterapi juga dapat di pertimbangkan. Kemoterapi juga dapat digunakan pada bayi dan anak yang sangat muda untuk menunda terapi radiasi sampai pasien berusia lebih tua.
OLIGODENDROGIOMA
  • Oligodendroglioma juga merupakan tumor dari jenis glioma yang diyakini berasal dari oligodendrocytes dari otak atau dari sel prekursor glial. Tumor ini dapat ditemukan di manapun dalam belahan otak, meskipun demikian lokasi yang paling umum di temukan ialah di lobus frontal dan temporal.
  • Oligodendroglioma dapat terjadi pada semua usia, termasuk anak-anak. Tumor ini lebih sering terjadi pada pria, dengan 35 sampai 40 tahun
  • Gejala klinis
    • Karena pertumbuhan tumor ini umumnya lambat, gejala oligodendrogliomas sering tidak di sadari dan baru ketahuan setelah di lakukan pemeriksaan. Gejala yang paling umum adalah kejang, sakit kepala yang biasanya di rasakan pada pagi hari, dan perubahan kepribadian. Gejala lain bervariasi sesuai lokasi dan ukuran tumor.
    • Tumor dari lobus frontal dapat menyebabkan kelemahan pada satu sisi tubuh, perubahan kepribadian atau perilaku, dan kesulitan dengan memori jangka pendek. Tumor lobus temporal biasanya "diam," menyebabkan sedikit gejala selain mungkin kejang atau masalah dalam komunikasi bahasa.
  • Diagnostik
    • CT_scan dan MRI merupakan sarana diagnostik untuk menentukan anatomi tumor, ukuran, dan lokasi, Walaupun demikian pemeriksaan histopatologik merupakan prosedur standar diagnostik untuk menentukan tumor dan mengevaluasi tingkat keganasan tumor.
    • Pada gambaran histopatologik, sel-sel tumor oligodendroglioma nampak seperi gambaran fried-egg shape, dimana berdasarkan derajatnya derajat III merupakan jenis tumor  Oligodendroglioma yang ganas.
  • Pengobatan
    • Pengobatan dapat di lakuakn dengan pembedahan, dimana apabila masih dapat diakses tumor tersebut, maka dapat di lakukan pengangkatan.
    • Jika tumor tersebut termasuk dalam stadium II, maka dapat di lakukan tindakan pengangkatan kemudian di lakukan radiasi. Tindakan radiasi dapat di lakukan setelah pengangkatan tumor.
    • Jika tumor termasuk dalam stadium III, maka pengobatan yang di tempuh dengan cara kombinasi antara radiasi dan kemoterapi.
ATYPICAL TERATOID RHABOID TUMOR (ATRT)
  • ATRT merupakan tumor yang jarang dan terjadi  paling sering pada anak usia 3 tahun atau lebih muda. Tumor ini cenderung tumbuh cepat dan sering menyebar melalui sistem saraf pusat.
  • Lokasi tumor ini Sekitar setengah dari ATRTs ditemukan di otak kecil atau batang otak. Namun, mereka dapat muncul di mana saja di otak atau sumsum tulang belakang. 
  • Tumor ini merupakan tumor yang sangat ganas pada anak, dimana di katakan merupakan penyebab kematian dengan harapan hidup hanya 10%.
  • Gejala klinis
    • Gejala tergantung pada usia pasien, serta ukuran dan lokasi tumor. Gejala yang dirasakan dapat berupa sakit kepala yang di rasakan pada pagi hari setelah bangun tidur atau sakit kepala yang hilang setelah muntah dan mual, rasa mengantuk yang tidak biasa atau perubahan tingkat aktivitas, kehilangan keseimbangan, kurangnya koordinasi, atau kesulitan berjalan, dan ukuran kepala meningkat.
    • Jika tumornya menyebar ke tulang belakang maka akan timbul paraplegia dan perasaan yang abnormal pada kaki
  • Diagnosa penyakit
    • Diagnosis awal tumor dibuat dengan radiografi ( MRI atau CT -scan). Penggunaan MRI lebih baik karena selain memberikan gambaran yang terperinci lokasi tumor, MRI juga dapat mendeteksi metastase tumor. Karena tumor ini sering menyebar ke tulang belakang, maka MRI tulang belakang juga sering di lakukan. 
    • Sulit untuk diagnosis AT / RT hanya dari penelitian radiografi, biasanya ahli patologi harus melakukan analisis sitologi atau genetik dalam mendiagnosa tumor, selai itu Pemeriksaan cairan serebrospinal adalah penting sebab sepertiga pasien akan memiliki penyebaran intrakranial dengan keterlibatan dari cairan cerebrospinal (CSF). 
    • Pada gambaran histopatologik nampak Sel tumor besar, eksentrisitas inti dan nukleolus menonjol. Para jaringan tumor ini berisi berbagai jenis sel termasuk sel rhabdoid, sel spindled besar, epitel sel dan mesenchymal dan daerah menyerupai tumor primitif neuroectodermal (PNET).
  • Pengobatan
    • Pengobatan umumnya melibatkan operasi pengangkatan tumor diikuti dengan kemoterapi. Terapi radiasi dapat dipertimbangkan tergantung pada usia anak dan apakah tumor telah berulang.
TUBEROUS SKLEROSIS
  • Gejala klinis berupa kelainan kulit, epilepsy, dan retardasi mental. Merupakan astrositoma dengan giant cell yang tidak lazim. Tumor ini berdegenerasi ke glioma maligna. Radioterapi tidak dianjurkan. Dapat bermetastasis ke organ lainnya seperti di hati, mepedu, ovarium, testis, tiroid, dan retina.
  • Tindakan operasi untuk menyingkirkan tumor intraventrikuler yang membesar dengan cara insisi transcallosal dan trasckotikal.
HIPPEL - LINDAU DISEASE
  • Merupakan penyakit herediter dan timbul pada waktu dewasa, bahkan setelah memiliki anak. Manifestasi klinis yaitu hemangioblastoma serebelar merupakan yang tersering, biasanya berupa kistikdengan nodul dan menekan fossa posterior atau hidrosefalus. Lesi yang berhubungan yaitu angioma retinal, angioblastik meningioma, renal cell carcinoma, feokromositoma, glioma konus, siringomielia, ependimoma.
  • Diagnostik dengan CT scan, oftalmoskopi indirek dengan fluoresensi pada retinal angioma, juga harus di fotokoagulasi untuk mencegah hemorrhagic intraocular yang berat.
  • Terapi yaitu berupa operasi eksisional nodul.


SEBELUMNYA
KELANJUTANNYA