Rhinoscleroma
Apa itu penyakit Rinoskleroma ?
- Rinoskleroma adalah penyakit menahun granulomatosa yang bersifat progresif, mengenai saluran pernapasan (traktus respiratorius) bagian atas terutama hidung. Penyakit ini ditandai dengan penyempitan rongga hidung sampai penyumbatan oleh suatu jaringan granulomatosa yang keras serta dapat meluas ke nasofaring, orofaring, subglotis, trakea dan bronkus.
- Infeksi biasanya dimulai dari bagian anterior hidung sebagai plak submukosa yang lembut, meluas secara bertahap menjadi nodul padat yang tidak sensitif, dan dalam beberapa tahun akan mengisi dan menyumbat hidung. Bila tidak diterapi akan meluas ke bibir atas dan hidung bawah sehingga menimbulkan deformitas yang luas. Walaupun biasanya awalnya dari hidung, penyakit ini dapat bersifat primer di laring, faring atau trakea tanpa melibatkan hidung.
- Granulomatosis adalah suatu keadaan yang mengacu pada Granuloma yaitu istilah histopatologi yang menunjukan terbentuknya nodul atau benjolan- benjolan kecil (1-2mm) yang berisi makrofag, dimana benjolan- benjolan kecil ini terbentuk ketika sistem imun kita berupa sel-sel makrofag yang merupakan sel darah putih dalam jaringan mencoba untuk menghancurkan benda asing atau zat-zat penyusup yang tidak dapat dihilangkan.
- Proses terbentuknya granuloma ini berlangsung lama dan bisa terbentuk di setiap organ tubuh manusia dalam berbagai penyakit peradangan kronis. Granuloma muncul sebagai nodul putih kecil di permukaan dan di parenkim organ, memiliki tekstur padat dan ukuran lebih besar dapat meniru proses tumor
Bagaimana Penyebaran Penyakit Rinoskleroma?
- Rinoskleroma adalah penyakit yang jarang di Amerika Serikat dan Inggris, tapi endemik di beberapa negara di Asia, Amerika, Eropa dan Afrika.
- Penyakit ini merupakan penyakit endemik di Polandia, Cekoslovakia, Rumania, Rusia, Ukraina, Guatemala, Salvador, Kolumbia, Mesir, Uganda, Nigeria, India, Philipina dan Indonesia.
- Di Indonesia, rinoskleroma telah dilaporkan sejak sebelum perang dunia ke dua. Kasus pertama ditemukan oleh Snigders dan Stoll (1918) di Sumatera Utara. Dilaporkan banyak terdapat di Sulawesi Utara, Sumatera Utara dan Bali.
- Rinoskleroma dapat mengenai semua usia, tetapi sering pada dewasa muda. Kebanyakan penderita ditemukan pada dekade dua dan tiga. Penyakit ini sering dijumpai pada sosial ekonomi yang rendah, lingkungan hidup yang tidak sehat dan gizi yang jelek. Belinoff melaporkan 94,5 % terdapat pada golongan pekerja kasar seperti petani. Fisher menyatakan tidak ada perbedaan yang nyata antara laki-laki dan perempuan.
Apa penyebab rinoskleroma ?
- Penyakit ini pertama kali digambarkan oleh Von Hebra (1870). Mikulitz menemukan sel-sel yang dianggap khas untuk penyakit ini dan Von Frisch menemukan basil jenis Klebsiella yang dianggap sebagai penyebab penyakit ini.
- Rinoskleroma disebabkan oleh Klebsiela rhinoskleromatis yang merupakan subspesies dari Klebsiella pneumoniae, dimana merupakan bakteri basil Gram negatif.
- Penyakit ini juga di hubungkan dengan AIDS dan defisiensi sel T, Selain itu mungkin berhubungan dengan status gizi individu, faktor kesehatan lingkungan dan akibat kontak berkepanjangan dengan penderita.
Bagaimana gejala klinis Rinoskleroma?
Gejala klinis penyakit rinoskleroma tergantung pada area, perluasan dan lamanya penyakit. Penyakit ini di tandai dengan Obstruksi jalan napas, anemia, dan kesulitan berbicara, pembesaran uvula, Disfagia, Epistaksis, Rhinorrhea, granulomatosa (ditemukan benjolan- benjolan kecil dalam submukosa dan infiltrasi lesi), dan sklerotik (ditandai oleh jaringan parut kotor, yang mungkin terjadi di ruang depan dan atau pada stenosis laring), Kesulitan bernapas yang berkembang menjadi stridor sampai kehancuran jaringan tulang dan soft tissue meniru tumor invasif.
 |
| Gambar rinoskleroma |
- Stadium I (Kataralis, Atrofi, Eksudasi)
- Ditemukan pada usia sekolah. Gambaran penyakit pada stadium ini tidak khas, sering seperti rinitis biasa.
- Dimulai dengan cairan hidung encer, sakit kepala, sumbatan hidung yang berkepanjangan, kemudian diikuti cairan mukopurulen berbau busuk; dapat terjadi gangguan penciuman.
- Stadium II (Granulomatous, Infiltratif, Noduler)
- Ditandai dengan hilangnya gejala rinitis. Terjadi pertumbuhan yang disebut nodular submucous infiltration di mukosa hidung yang tampak sebagai tuberkel di permukaan hidung. Lama-lama tuberkel ini bergabung menjadi satu massa noduler yang sangat besar, mudah berdarah, kemerahan, tertutup mukosa dengan konsistensi padat seperti tulang rawan. Kemudian terjadi invasi, dapat ke arah posterior (nasofaring) maupun ke depan (nares anterior).
- Stadium III (Skleromatous, Stenosis, Sikatrik)
- Massa secara perlahan-lahan menjadi avaskuler dan terjadi fibronisasi yang diikuti oleh adhesi struktur jaringan lunak, kontraksi jaringan yang akhirnya membentuk jaringan parut dan penyempitan jalan nafas.
- Pada stadium ini sel-sel Mikulicz sulit ditemukan.
- Proses yang sama dapat terjadi pada mulut, faring, laring, trakea dan bronkus.
- Pada stadium I, hanya pilek yang tidak mau sembuh dengan pengobatan biasa. Lebih lanjut rongga hidung mulai dipenuhi krusta yang menyebabkan hidung tersumbat dan berbau busuk serta mukosa hidung menjadi kemerahan.
- Pada stadium II, di samping keluhan hidung tersumbat juga sering terjadi perdarahan dari hidung. Pada stadium ini biasanya penyakit mudah dikenali. Dari pemeriksaan, kavum nasi dipenuhi oleh jaringan yang mudah berdarah, kemerahan, konsistensi padat, permukaan licin tanpa ulkus. Pada stadium ini penyakit mudah meluas sampai ke traktus respiratorius bagian bawah.
- Stadium III adalah stadium yang sudah tenang dengan keluhan dan gejala dari sisa kelainan yang menetap akibat proses sikatrisasi dan kontraksi konsentrik jaringan granu-lomatosa yang mengeras.
Bagaimana perjalanan penyakit rinoskleroma?
- Rhinoscleroma adalah penyakit peradangan kronis progresif yang disebabkan oleh bakteri Klebsiella rhinoscleromatis . Rhinoscleroma ditandai dengan pembengkakan granulomatosa (massa kental atau nodul yang terdiri dari sel-sel kekebalan tubuh atau makrofag) di hidung dan bagian lain dari saluran pernapasan, seperti sinus paranasal, mulut, bibir, laring, trakea, dan bronkus.
- Perjalanan penyakit Rhinoscleroma terjadi akibat kontak langsung dengan cara menghirup langsung dari bahan yang terkontaminasi bakteri Klebsiela rhinoskleromatis
- Penyakit ini mungkin dimulai di daerah transisi epitel seperti ruang depan hidung, daerah subglottic laring, atau daerah antara nasofaring dan orofaring. Imunitas seluler terganggu pada pasien dengan rhinoscleroma, namun imunitas humoral tidak terganggu.
- Selanjutnya terjadi perubahan rasio sistem imun cellular sel T yaitu antara CD4 dengan CD8, dengan tingkat penurunan limfosit CD4 dan limfosit CD8 meningkat, perubahan ini mungkin menginduksi respon sel T berkurang
- Makrofag tidak sepenuhnya diaktifkan. Mucopolysaccharides dalam kapsul bakteri mungkin berkontribusi terhadap penghambatan fagositosis.
- Rhinoscleroma biasanya mempengaruhi rongga hidung, tetapi lesi yang terkait dengan rhinoscleroma juga dapat mempengaruhi laring; nasofaring, rongga mulut, sinus paranasal, atau jaringan lunak dari bibir, hidung, trakea, dan bronkus.
Bagaimana cara diagnosa Penyakit rinoskleroma?
- Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik yang meliputi : rinoskopi anterior/posterior, laringoskopi indirek/direk dan bronkoskopi, ditambah dengan pemeriksaan penunjang seperti radiologi, bakteriologi, histopatologi, serologi (test komplemen fiksasi, test aglutinasi) dan imunokimia.
- Pada pemeriksaan bakteriologi dapat di lihat adanya bakteri K. rhinoscleromatis pada mikroskop elektron dengan pewarnaan Gram, Giemsa, dan pewarnaan perak. Atau dapat juga di lakukan isolasi pertumbuhan bakteri pada media pertumbuhan dengan menggunakan agar darah MacConkey
- Sebuah metode yang sangat sensitif dan spesifik untuk mengidentifikasi bakteri K.rhinoscleromatis adalah analisis spesimen biopsi dengan teknik immunoperoxidase.
- Penyakit rinoskleroma adalah penyakit radang menahun granulomatosa dari submukosa dengan gambaran histo-patologis yang khas, berupa hiperplasi dan hipertrofi epitel permukaan, jaringan ikat di bawah epitel berbentuk trabekula dan di infiltrasi oleh sel-sel besar dengan vakuola pada sitoplasma. Sel-sel ini mempunyai inti di tepi dan di dalam vakuola terdapat banyak basil berbentuk batang yang kemudian dikenal sebagai basil dari Von Frisch. Di samping itu terdapat pula sebukan sel-sel plasma, limfosit dan histiosit.
- Sel-sel besar dengan vakuola dan basil-basil tersebut kemudian dikenal dengan sel-sel dari Mikulicz. Sel-sel ini menurut Fischer dan Hoffman penting dalam menegakkan diagnosis penyakit rinoskleroma. Toppozada mengemukakan bahwa sel ini berasal dari sel-sel plasma yang banyak terdapat pada penyakit ini.
 |
| Gambaran histologi rinoskleroma |
- Secara histopatologis penyakit ini terdiri dari tiga stadium yang menunjukkan gambaran khas adalah stadium granulomatosa
- Stadium kataral/ atropik
- Metaplasi skuamosa dan infiltrasi subepitel nonspesifik dari sel PMN dengan jaringan granulasi.
- Stadium granulomatosa
- Gambaran diagnostik ditemukan pada stadium ini berupa sel radang kronik, Russel body, hiperplasi pseudo epitelioma-tosa, histiosit besar bervakuola yang mengandung Klebsiella rhinoskleromatis (Mikulicz sel).
- Stadium sklerotik
- Fibrosis yang luas, yang menyebabkan stenosis dan kelainan bentuk
Apa saja penyakit yang mirip dengan rinoskleroma?
Diagnosis Banding
- Proses infeksi granulomatosa
- Bakteri : Tuberkulosis, Sifilis, Lepra
- Jamur : Histoplasmosis, Blastomikosis, Sporotrikosis, Koksidioidomikosis
- Parasit : Leismaniasis mukokutaneus
- Sarkoidosis
- Wegener granulomatosis
Bagaimana pengobatan rinoskleroma?
- Penatalaksanaan Meliputi : medikamentosa, radiasi dan tindakan bedah; namun sampai sekarang belum ada cara yang tepat dan memuaskan.
- Medikamentosa
- Antibiotik sangat berguna jika hasil kultur positif, tetapi kurang berharga pada stadium sklerotik.
- Antibiotik yang dapat digunakan antara lain:
- Streptomisin : 0,5-1 g/ hari
- Tetrasiklin : 1-2 g/ hari
- Rifampisin 450 mg/ hari
- Khloramphenikol, Siprofloksasin, Klofazimin
- Terapi antibiotik diberikan selama 4-6 minggu dan dilanjutkan sampai dua kali hasil pemeriksaan kultur negatif.
- Rolland menggunakan kombinasi Streptomisin dan Tetra-siklin dengan hasil yang memuaskan.
- Steroid dapat diberikan untuk mencegah sikatrik pada stadium granulomatosa.
- Terapi Radiasi
- Terapi radiasi pernah diberikan oleh Massod, tetapi hasilnya belum memuaskan.
- Dilatasi
- Cara dilatasi dapat dicoba untuk melebarkan kavum nasi dan nasofaring terutama bila belum terjadi sumbatan total.
- Pembedahan
- Tindakan ini dilakukan pada jaringan skleroma yang ter-batas di dalam rongga hidung, sehingga pengangkatan dapat dikerjakan dengan mudah secara intranasal. Jika terjadi sumbatan jalan nafas (seperti pada skleroma laring) harus dilakukan trakeostomi.
Apa saja komplikasi dari Rhinoscleroma?
- Komplikasi dapat timbul akibat perluasan penyakit ke :
- Organ sekitar hidung :
- Sinus paranasal
- Saluran lakrimal (dakrioskleroma)
- Orbita : proptosis, kebutaan
- Telinga bagian tengah (otoskleroma)
- Palatum mole, uvula, orofaring
- Laring, sering timbul di daerah subglotik yang mengakibatkan kesukaran bernafas, asfiksia dan kematian.
- Saluran nafas bawah: sumbatan trakeobronkial, atelektasis paru.
- Intrakranial
- Di samping akibat perluasan penyakit, komplikasi dapat juga timbul berupa perdarahan (pada stadium granulomatosa) dan berdegenerasi maligna.
DAFTAR PUSTAKA
