TULI KONGENITAL DAN TULI YANG DIDAPAT
PENDAHULUAN
Tuli adalah gejala dari penyakit telinga yang sangat merisaukan, terutama bila terjadi pada kehidupan tahun-tahun pertama pada anak-anak . Pendengaran itu sangat penting bagi perkembangan penguasaan bahasa dan belajar bicara, sehingga anak yang lahir dengan tuli atau tuli sebelum dapat berbicara, akan mengalami kesukaran-kesukaran di dalam perkembangan berbahasa. Bicara dan bahasa itu sangat penting dalam sistem komunikasi, dan sangat diperlukan pada kehidupan sosial, perkembangan mental (watak) dan karier masa depan.
Pada anak yang tuli masih dapat dikembangkan bahasa dan bicaranya dengan pendidikan
khusus, walaupun akan memerlukan waktu yang lebih lama bila dibandingkan dengan anak yang normal. Pendidikan khusus itu terjadi baik di sekolah maupun di lingkungannya, yaitu keluarga dan masyarakat sekelilingnya. Jadi anak tuli masih dapat mengembangkan bahasa dan bicaranya, meskipun tidak sebaik anak normal, bila suasana sekitarnya dapat menyokongnya, yaitu dengan cara mengintegrasikan atau membaurkan diri dengan teman sebayanya tanpa merasa ada kekurangan padanya,bahkan harus dilatih agar tabah menghadapi segala tantangan, ejekan dan cemoohan dari teman-temannya. Selain
daripada itu, masyarakat sekelilingnya diharapkan juga ikut mendidik anak tuli tersebut, agar anak tuli tadi dapat menyesuaikan diri dan mengamati hal-hal yang terjadi di sekelilingnya.
Pada anak tuli karena tidak dapat menerima rangsangan suara, maka pancaindera yang lainnya harus dikembangkan atau dilatih dengan lebih baik agar dapat mengamati kejadian- kejadian di sekitarnya, misalnya dengan penglihatan, taktil atau perasa untuk mengamati fibrasi atau gerakan udara. Anak itu akan mengenal bahasa dengan mengamati fibrasi sesuai dengan arti kata, atau anak tuli itu harus belajar membaca gerakan bibir pada setiap kata yang diucapkan oleh lawan bicaranya.
Anak yang lahir tuli atau tuli sebelum dapat berbicara dapat dicurigai, apabila anak tersebut :
- Tidak ada tanggapan suara terutama suara ibunya.
- Tidak terkejut ataupun menoleh bila ada suara keras di sampingnya.
- Tidak menunjukkan adanya ekspresi pada wajahnya.
- Adanya gangguan perkembangan dari berbahasa dan bicara di dalam arti berkomunikasi.
PENYEBAB KETULIAN
Berdasarkan waktu terjadinya tuli, dapat dibedakan atas :
- Kongenital (tuli sejak lahir)
- Herediter (penyakit turunan)
- Aplasia (agenesis)
- Abiotrofi.
- Penyimpangan kromosom (Chromosomal aberation)
- Prenatal (infra uterin) masa kehamilan.
- Keracunan.
- Infeksi virus.
- Penyakit menahun pada ibu.
- Perinatal (waktu lahir).
- Trauma/persalinan sukar atau lama.
- Anoksia.
- Prematur.
- Narkose yang dalam.
- Tuli yang didapat ("acquired hearing loss").
- kekurangan pendengaran tipe penghantaran.
- kekurangan pendengaran tipe sensori neural
TULI KONGENITAL
Anak lahir tuli oleh karena kegagalan dari perkembangan sistem pendengaran, akibat faktor genetik (keturunan), kerusakan dari mekanisme pendengaran semasa embrional, kehidupan janin di dalam kandungan atau selama proses kelahinm.
Faktor-faktor penyebab diatas akan menyebabkan anak tuli sebelum lahir atau tuli waktu lahir, sehingga anak tersebut tidak akan pernah mendengar suara, maka ia akan acuh tak acuh terhadap sekitarnya.
Anak lahir tuli, meskipun tidak pernah mendengar, tetapi dapat juga tersenyum bahkan berteriak-teriak, hanya saja suara yang dihasilkan tidak ada artinya di dalam komunikasi
Tuli kongenital ini dapat dibedakan atas :
- Herediter (genetik).
- Prenatal (semasa kehamilan).
- Perinatal (waktu persalinan).
Herediter
Secara garis besar dapat dibagi atas :
- Aplasia.
- Abiotrofi.
- Aberasi kromosom.
- anak lahir telah tuli, karena beberapa organ terutama organ- organ telinga dalam tidak terbentuk. Di samping tidak terbentuknya organ-organ telinga dalam, biasanya disertai juga tidak terbentuknya organ-organ lain di dalam tubuh anak ini. Sehingga akan merupakan kumpulan gejala yang disebut dengan sindroma.
- Sindroma ini diberi nama sesuai dengan nama orang yang menemukannya :
- Sindroma Modini : tidak terbentuknya dengan sempurna labirin bagian tulang dan bagian membran
- Sindroma Scheibe : labirin bagian membran terjadi aplasia.
- Sindroma Alexander : koklea bagian membran terjadi aplasia.
- Dengan demikian, pada kelainan-kelainan tersebut di atas akan terjadi tuli total, sehingga anak tersebut harus diberikan pendidikan khusus untuk mengembangkan bahasa dan bicaranya.
- Belajar berbicara dilakukan dengan mengamati atau merasakan fibrasi dari tiap-tiap arti kata yang diucapkan oleh pendidiknya, terutama ibunya. Pendidikan ini disebut auditory training (belajar bicara). Selain itu, anak harus segera di integrasikan ke dalam lingkungannya untuk mendapat pendidikan dari masyarakat sekelilingnya.
- Kelain ini disebut juga tuli heredodegenerasi atau tuli heredodegenerasi syaraf, kadang-kadang disebut pula tuli keturunan sebelum tua (presenil familial deafness).
- Di sini akan terjadi proses degenerasi yang progresif di dalam koklea pada masa anak-anak ataupun setelah dewasa.
- Di klinik, sering dijumpai seorang anak atau orang dewasa muda yang kelihatannya sehat wal'afiat, tetapi tuli tanpa diketahui penyebabnya oleh penderita sendiri.
- Abiotrofi ini hanya dapat terjadi di telinga saja, jadi gejalanya hanya tuli saraf, atau kadang-kadang juga dapat disertai kelainan di organ lain, sehingga merupakan suatu sindroma.
- Ketulian pada abiotrofi ini kadang-kadang hanya terdapat pada frekuensi tinggi saja, karena yang mengalami degenerasi hanya bagian basal dari koklea, sehingga disebut juga "presbyacusis praecox". Tetapi, dapat juga proses degenerasinya terjadi di stria vaskularis dan akan menyebabkan ketulian disemua frekuensi, karena sel-sel rambutnya tidak mendapat makanan dan akan mengalami atrofi.
- Di sini terjadi penyimpangan dari kromosom yang dapat menyebabkan ketulian. Penyimpangan kromosom ini dikenal sebagai "TRISOMI".
- Trisomi adalah adanya ekstra kromosom yang menyebabkan anomali dan menyebabkan terjadinya ketulian; yang sering ada ialah : trisomi 12 dan 18 atau golongan D dan E.
- Karena adanya penyimpangan dari kromosom, biasanya kelainannya tidak di telinga saja, tetapi juga di organ lain bahkan sering terjadi di organ vital, sehingga anak tidak dapat bertahan hidup lama dan meninggal pada usia muda
Prenatal (intra uterin, masa kehamilan)
- Ketulian yang terjadi pada masa kehamilan ini biasanya tipe sensori neural dan jarang dari tipe lain. Dalam hal ini, sesungguhnya pertumbuhan alat pendengaran normal, akan tetapi oleh karena suatu sebab maka pertumbuhannya akan menyimpang atau rusak sebelum berkembang. Maka ketulian yang terjadi sangat tergantung pada kehamilan minggu keberapa kehidupan janin itu, sehingga seberapa jauh perkembangan sistem pendengaran menjadi rusak atau diganggu sehingga tidak terbentuk dengan sempurna, dan berat ringannya pun sangat tergantung dari penyebab gangguan pertumbuhan sistem pendengarannya.
- Kerusakan ini biasanya irreversibel atau tidak dapat di sembuhkan lagi karena itu hendaknya kita berhati-hati bila menghadapi wanita hamil.
- Keracunan.
- Keracunan yang disebabkan pemberian obat-obatan dari dokter atau minum obat sendiri. Obat yang dapat meracuni adalah :
- streptomisin dengan derivatnya.
- aminoglikosid dan derivatnya.
- kinin.
- preparat salisil.
- preparat Pb.
- Keracunan waktu hamil : toksemia gravidarum atau hiperemesis gravidarum.
- Penyakit virus dapat juga merusak perkembangan sistem pendengaran pada janin. Jadi bila ibu hamil terserang oleh penyakit virus haruslah waspada, misalnya :
- rubella, meskipun di Indonsia belum banyak diketahui.
- parotitis epidemika.
- influenza oleh karena virus. dan penyakit virus lain.
- Penyakit yang menahun yang diderita oleh ibu hamil dapat menyebabkan janinnya jadi tuli. Penyakit menahun adalah :
- Lues atau sifilis
- Diabetes.
- Thyrotoxicosis.
- Selain dari penyakit-penyakit tersebut di atas, masih ada beberapa macam faktor yang dapat menyebabkan anak lahir tuli, yaitu :
- kernikterus.
- prematur.
- anoksia.
- narkose semasa ibu hamil oleh karena mengalami operasi.
Perinatal (waktu kelahiran)
Pada waktu kelahiran anak tidak luput dari kemungkinan menjadi tuli, misalnya :
- Trauma waktu lahir, baik oleh karena alat-alat yang digunakan oleh penolong persalinan maupun persalinan yang sukar atau persalinan yang lama.
- Anoksia oleh karena tali pusat melingkar kepala, ataupun terjadinya obstruksi dari jalan nafas yang dapat menyebabkan kerusakan dari koklea.
TULI YANG DIDAPAT (ACQUIRED HEARING LOSS)
Seseorang yang dilahirkan normal tidak luput dari penyakit yang dapat menyebabkan ketulian; bahkan semua orang akan menjadi tuli atau kekurangan pendengaran bila telah menjadi tua.
Ketulian harus dibedakan antara tuli sama sekali dan kekurangan pendengaran, karena kekurangan pendengaran masih ada sisa pendengaran walaupun sangat kecil. Pada kekurangan pendengaran, dengan suatu cara akan ditolong dapat mendengar, baik itu dengan alat ataupun dengan menambah intensitas suara, orang tersebut masih dapat mendengar meskipun tidak seratus persen benar. Ketulian sama sekali hanya terdapat pada tipe sensorineural saja, sedang pada tipe penghantaran (tuli konduktif) orang tersebut masih dapat mendengar, meskipun dapat digolongkan kekurangan pendengaran derajad sedang.
Ketulian tipe penghantaran yang maksimal adalah 60 dB. Keuntungan bagi masyarakat, kekurangan pendengaran tipe penghantaran terdapat jauh lebih banyak, kira-kira 75%; sedang tuli tipe sensori neural hanya 25%.
Sebab-sebab kekurangan pendengaran yang didapat setelah lahir akan kami bedakan atas :
- Kekurangan pendengaran tipe penghantaran (Condutive).
- Kekuangan pendengaran tipe sensori neural.
Pada umumnya proses kelainnya terdapat di telinga tengah.
- Kelainan di telinga luar selalu merupakan penyumbatan pada liang telinga. Penyumbatan itu dapat berasal dari liang telinga sendiri ataupun penyumbatan yang disebabkan oleh karena pendesakan dari luar. Penyumbatan sebagian tidak akan mengurangi pendengaran asal gelombang suara masih dapat menyentuh gendang telinga.
Video patofisiologi tuli konduktif
- atresia oleh karena :
- trauma
- ruda paksa.
- operasi.
- bakar/kimia dan lain-lain.
- infeksi kronis.
- Kedua kelainan ini menyebabkan terjadinya proliferasi jaringan fibrosa lokal.
- Benda asing pun dapat menyumbat liang telinga.
- Benda asing ini dapat berupa benda padat dengan macam- macam konsistensi maupun benda cair. Yang sering dijumpai adalah serumen. Serumen tersebut dapat keras sekali seperti batu atau lunak dengan berbagai konsistensi sampai cair yang dapat menyumbat liang telinga, sehingga menghalangi gelombang suara untuk dapat menyentuh membrana timpani. Serumen itu dapat berwarna hitam, coklat, kuning sampai putih.
- Infeksi kronispun dapat menyebabkan atresia terutama pada anak-anak.
- Infeksi akut dapat juga menyebabkan penyumbatan oleh karena pembengkakan yang terjadi,misalnya : furunkelosis.
- Pada otitis eksterna yang banyak menghasilkan discarge yang dapat menyumbat atau melekat pada gendang telinga, sehingga masa dari gendang telinga akan bertembah sehingga gerakannya berkurang atau harus ada tenaga yang lebih besar untuk menggerakkannya yang berarti suara harus keras.
- Infeksi liang telinga yang sangat progresif dapat memberikan kekurangan pendengaran adalah otitis eksterna maligna; meskipun jarang dijumpai tetapi radang ini adalah sangat ganas. Otitis eksterna maligna ini adalah infeksi karena pseudomonas terutama pada penderita diabetes atau kelemahan umum dari tubuhnya Pseudomonas itu dapat meluas melalui insisura Santhorini masuk ke dalam: kelenjar parotis, Mang rawan, tulang, syaraf atau pembuluh darah, sehingga perluasannya dapat mencapai basis kranii.
- Tumor dari segala bentuk baik yang jinak maupun yang jahat (maligna).
- Ruptura membrana timpani dapat disebabkan karena trauma, baik berupa benda padat, cair maupun berupa gas (udara, hawa).
- Benda padat : Orang sering mengkorek-korek telinga dengan benda. Batang korek api, jepit rambut dan lain-lain.
- Benda cair. : Penyemprotan benda asing di liang telinga untuk dikeluarkan dengan kekuatan yang berlebihan akan dapat menyebabkan robeknya gendang telinga. Pada penyelamdi taut karena tekanan air di taut yang dalam dapat pula menyebabkan pecahnya gendang telinga.
- Gas : Barotrauma padat menyebabkan robeknya gendang telinga.
- Misalnya : ledakan bom, tamparan pada telinga, naik kapal terbang dengan kecepatan tinggi membumbung ke atas, percobaan Valsava terus menerus sampai terjadi robeknya gendang telinga.
- Ruda paksa pada tulang kepada dapat menyebabkan fraktur os timpanum, maka secara tidak langsung gendang telinga akan pecah juga.
- Radang di gendang telingapun dapat menyebabkan kekurangan pendengaran. Yang sering terjadi adalah : Miringitis bulosa haemoragika akibat komplikasi dari infeksi virus pada saluran nafas bagian atas.
- Segala bentuk radang di kavum timpani (otitis media) dapat menyebabkan kekurangan pendengaran, baik bentuk akut maupun bentuk kronis. Selain daripada itu, sisa-sisa peninggalan otitis media yang telah sembuh dapat pula menyebabkan kekurangan pendengaran. Misalnya : otitis media adesiva yang disebut juga timpanosklerosis, otitis media atrofikans atau otitis media kataralis kering.
- Di sini akan terjadi adhesi (perlekatan) karena hasil dari infeksi kronis dengan terbentuknya jaringan fibrous. Fibrosis ini terjadi terutama pada jaringan mukosa yang tertutup oleh jaringan granulasi pada otitis media kronika.
- Menurut kepustakaan barat (karena di Indonesia belum ada penelitiannya), pada anak pra sekolah yang terbanyak penyebab kekurangan pendengaran adalah OME (Otitis Media dengan efusi), baru menyusul otitis media bentuk lainnya.
- Otitis media yang telah memberikan komplikasi akan berakibat lebih berat kekurangan pendengarannya bila dibanding dengan yang belum ada komplikasi. Apalagi bila komplikasi itu telah mengenai telinga dalam, akan menjadikan tuli yang lebih berat lagi, bahkan dapat menjadi tuli sama sekali. Sekarang permasalahannya adalah, kapan otitis media akan memberikan komplikasi.
- Untuk itu sekiranya perlu diketahui apa yang disebut : safe ear dan unsafe ear . Safe ear, disebut juga infeksi tubo timpanal atau infeksi yang naik (ascending infection) atau otitis media benigna. Safe aer ini mempunyai ciri-ciri : Infeksi berasal dari orifisium tuba di nasofaring, naik ke kavum timpani bagian bawah (hipotimpanum). Gendang telinga perforasi sebagian yang terletak di sentral dan depan. Infeksi berasal dari alat pernafasan bagian atas. Discharge-nya mokous dan tidak berbau. Infeksi yang terbatas di sini ini disebabkan karena drainase cukup baik, sehingga semua kotoran dapat keluar. Hal ini jarang memberikan komplikasi, meskipun penyakitnya telah menahun.
- Unsafe ear, Penyakit ini disebut juga infeksi atiko antral, infeksi menurun atau dangerous ear. Unsafe ear disebut demikian karena infeksinya di daerah atas, epitimpanum dan antrum. Perforasi terjadi di gendang telinga,terletak di tepi (perforasi marginal) atau terletak di membran Sharpnel. Penyakit ini sering sekali menimbulkan komplikasi karena drainasenya kurang baik, karena terhalang oleh kaput malei dan korpus inkudis. Selain itu unsafe ear ini cepat menimbulkan jaringan granulasi, karena sifat dari epitelnya yang berbentuk kuboid, bahkan seringpula mengalami metaplasi menjadi kolesteatom. Dengan demikian maka sudah mudah dimengerti, bahwa unsafe ear itu dapat pula menghancurkan tulang-tulang pendengaran yang menyebabkan kekurangan pendengaran yang progresif dan sering terjadi mixed hearing loss, bahkan dapat jadi tuli sama sekali.
- Tuba Eustachii merupakan satu -satunya pintu gerbang untuk masuk ke dalam kavum timpani, sehingga bila pintu tersebut tidak berfungsi maka akan menjadikan kelainan di kavum timpani.
- Fungsi tuba Eustachii adalah :
- Airasi : mensuplai O2 dan mempertahankan komposisi udara di kavum timpani.
- Proteksi yaitu proteksi terhadap kuman yang masuk, proteksi terhadap tekanan supaya tetap seimbang dan proteksi terhadap pembersihan.
- Kelainan tuba Eustachii yang dapat menyebabkan kekurangan pendengaran adalah bila terjadi penutupan.
- Penutupan tuba ini dapat disebabkan :
- Tertutupnya lubang tuba dari nasofaring, yang berarti kelainan di nasofaring.
- Penutupan tuba oleh karena proses di dalam lumen tuba sendiri.
- Penutupan tuba oleh karena desakan dari Iuar.
Tuli sensoneural "Acquired sensori neural hearing loss"
- Kekurangan pendengaran sensori neural ini disebabkan oleh karena kerusakan dari organ korti atau sarafnya.
- Sensori neural ini dibagi atas sensori deafnes, di mana kelainannya di organon korti pada sel-sel rambut, sehingga disebut "kekurangan pendengaran tipe koklear". Sedang yang lain kelainannya terdapat pada sarafnya dari ganglion spiralis sampai nukleus koklearis, karenanya disebut "tuli saraf' atau kekurangan pendengaran tipe retro koklear. Pembagian tersebut di atas disebabkan oleh karena tiap tipe mempunyai sifat yang khusus.
- Sensori hearing loss atau kekurangan pendengaran tipe koklear mempunyai sifat rekruitmen yang berarti bahwa suara yang merangsang makin keras makin tidak tidak dimengerti arti katanya.
- Pada tuli saraf tipe retro koklear, bila dirangsang terus menerus akan cepat menjadi lelah. Di dalam klinik dijumpai bila seseorang diajak bicara mula-mula mendengar dengan baik tetapi lama kelamaan pendengarannya akan menurun. Ketulian sensorineural ini biasanya tidak dapat pulih kembali (irreversibel) dan tidak dapat dikoreksi, sehingga dengan pendengaran tidak dapat mengerti akan kata-kata seratus persen. Karenanya penderita tuli sensori neural harus dilatih untuk membaca suara atau gerakan bibir (speech reading).
- Untuk menerangkan sebab-sebab ketulian sensori neural yang lebih praktis akan saya kemukakan yang akut: ketulian sensori neural yang mendadak (sudden sensori neural deafness) dan yang lain adalah yang kronik yang disebut "tuli sensori neural kronika".
Video patofisiologi tuli sensoneural
- Tuli sensori neural akuta (sudden sensori neural deafness).
- Penyebabnya semua proses patologi di telinga dalam yang mendadak. Tetapi yang sering dijumpai sehari-hari adalah :
- Trauma :
- Rudapaksa/kecelakaan yang dapat mengakibatkan ruptura labirin atau komosio labirin.
- Operasi :
- karena kurang hati-hatinya operator dan pemakaian alat : bor frekuensi tinggi.
- Radang :
- infeksi bakterial.
- komplikasi dari penyakit virus : - parotitis, varisela, herpes zoster dll.
- Tumor :
- acustik neuroma
- tumor sudut "cerebellopontine"
- Penyebab lainnya :
- Ototoksik karena obat-obatan dan penyakit menahun.
- Endolimfatik hidrops
- Gangguan vaskuler
- Koklear otosklerosis
- Psikogen
- Idiopatik
- Tuli sensori neural kronika.
- Kelainan terjadi di telinga dalam dan prosesnya terjadi pelan-pelan tapi pasti; sedikit demi sedikit akan terjadi ketulian dengan perlahan-lahan tapi terus meningkat.
- Penyebabnya adalah :
- Presbyakusis : - perubahan degenerasi telinga dalam oleh ketuaan.
- Trauma suara (noise induce)
- Keracunan obat-obatan.
- Kelainan telinga tengah yang telah kronik (otitis media supurativa kronika).
- Penyakit Meniere's
- Neurinoma akustik
- Penyakit sistemik yang kronik : lues, diabetes, hipotiroidisme., penyakit kolagen., sarkoidosis.
DAFTAR PUSTAKA
