leukemia limfositik akut

BAB I

PENDAHULUAN
Leukemia merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan proliferasi diniyang berlebihan dari sel darah putih. Leukemia merupakan keganasan hematologisakibat proses neoplastik yang disertai gangguan diferensiasi pada berbagaitingkatan sel induk hematopoetik.
Leukemia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanyamerupakan sebagian kecil dari kangker secara keseluruhan. Beberapa dataepidemiologi menunjukkan hasil bahwa insidensi leukemia di negara barat adalah13/100.000 penduduk/tahun. Frekuensi relatif leukemia di negara barat menurutGunz adalah Leukemia akut (LMA dan LLA) 60%, LLK 25%, LMK 15%, diAfrika, 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata. Di Kenya,Tiongkok, dan India, LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun. Pada orangAsia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK, di Indonesia , frekuensi LLKsangat rendah. LMK merupakan leukemia kronis yang paling sering di jumpai.Leukemia merupakan 2,8% dari seluruh kasus kangker, belum ada angka pastimengenai insiden leukemia di indonesia.
Insidensi leukemia menurut usia didapatkan data yaitu, LLA terbanyak pada anak-anak dan dewasa, LMK pada semua usia, lebih sering pada orang dewasa,LMK pada semua usia tersering usia 40-60 tahun, LLK terbanyak pada orangtua.Walaupun leukemia menyerang kedua jenis kelamin, tetapi pria terserangsedikit lebih banyak dibandingkan wanita dengan perbandingan 2 :1.
Penting bagi tenaga kesehatan terkhususnya tenaga perawat untuk dapat lebihmemahami gangguan sistem hematologi dalam hal ini adalah leukemia, karenapenyakit ini dapat menyebabkan gangguan yang luas bagi penderita baik padakesehatan maupun psikologi. Oleh karena itu pengetahuan dan pemahaman yangkomprehensif tentang leukemia sangat penting, agar perawat mampu memberikanasuhan keperawatanmaupun pendidikan kesehatan yang baik dan benar sehinggadapat meningkatkan kesejahteraan pasien maupun masyarakat dengan optimal








BAB II
PEMBAHASAN
I.    Anamnesis
a.     Identitas
Leukemia Limfositik Akut (LLA) paling sering menyerang anak-anak di bawah umur 15 tahun, dengan puncak insiden antara 3-4 tahun. Penderita kebanyakan laki-laki dengan rasio 5:4 jika dibandingkan dengan perempuan.
b.     Riwayat penyakit
1. Keluhan Utama
Nyeri tulang sering terjadi, lemah nafsu makan menurun, demam (jika disertai infeksi) bisa juga disertai dengan sakit kepala, tampak pucat.

2. Riwayat Perawatan Sebelumnya
Riwayat kelahiran anak :
-  Prenatal
 - Natal
 - Post natal

Riwayat Tumbuh Kembang
Bagaimana pemberian ASI, adakah ketidaknormalan pada masa pertumbuhan dan kelainan lain ataupun sering sakit-sakitan.
3. Riwayat keluarga
Insiden LLA lebih tinggi berasal dari saudara kandung anak-anak yang terserang terlebih pada kembar monozigot (identik).5,6,7

 Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan Umum tampak lemah
Kesadaran composmentis selama belum terjadi komplikasi.
b. Tanda-Tanda Vital
Tekanan darah :
Nadi : 90x/menit
Suhu : meningkat jika terjadi infeksi
RR : Dispneu, takhipneu
c. Pemeriksaan Kepala Leher
Rongga mulut : apakah terdapat peradangan (infeksi oleh jamur atau bakteri), perdarahan gusi
Konjungtiva : anemis atau tidak. Terjadi gangguan penglihatan akibat infiltrasi ke SSP.
d. Pemeriksaan Integumen
Adakah ulserasi ptechie, ekimosis, tekanan turgor menurun jika terjadi dehidrasi.
e. Pemeriksaan Dada dan Thorax
- Inspeksi bentuk thorax, adanya retraksi intercostae.
- Auskultasi suara nafas, adakah ronchi (terjadi penumpukan secret akibat infeksi di paru), bunyi jantung I, II, dan III jika ada
- Palpasi denyut apex (Ictus Cordis)
- Perkusi untuk menentukan batas jantung dan batas paru.
f. Pemeriksaan Abdomen
- Inspeksi bentuk abdomen apakah terjadi pembesaran, terdapat bayangan vena, auskultasi peristaltic usus, palpasi nyeri tekan bila ada pembesaran hepar dan limpa.
- Perkusi tanda asites bila ada.
g. Pemeriksaan Ekstremitas
Adakah cyanosis kekuatan otot.5,6

PEMERIKSAAN PENUNJANG
~ Laboratorium: darah tepi lengkap (termasuk
retikulosit dan hitung jenis), LDH, asam urat, fungsi
ginjal, fungsi hati, serologi virus (hepatitis, HSV,
EBV, CMV)
~ Sitologi aspirasi sumsum tulang, sitogenetik6,7










Working diagnosis  leukemia limfositik akut 

Definisi
Leukemia adalah poliferasi sel lekosit yang abnormal, ganas, sering disertai
bentuk leukosit yang lain dari pada normal, jumlahnya berlebihan dan dapat
menyebabkan anemia, trombisitopeni dan diakhiri dengan kematian.
Leukemia adalah penyakit neoplasmik yang ditandai oleh poliferasi abnormal
dari sel-sel hematopoietik.2

Etiologi dan faktor risiko
Penyebab pastinya tidak diketahui. Faktor keturunan dan sindrom predisposisi genetik lebih berhubungan dengan onset pada anak. Beberapa faktor lingkungan dan kondisi klinis yang berkaitan adalah radiasi ionik, paparan benzene kadar tinggi, merokok, kemoterapi, infeksi virus Epstein Barr, Down syndrome, dan Wiskott-Aldrich syndrome.
faktor resiko antara lain :
•Terinfeksi virus. Agen virus sudah lama diidentifikasi sebagai penyebableukemia pada hewan. Pada tahun 1980, diisolasi virus HTLV-1 dari leukemiasel T manusia pada limfosit seorang penderita limfoma kulit dan sejak saat itudiisolasi dari sampel serum penderita leukemia sel T.

•Faktor Genetik. Pengaruh genetik maupun faktor-faktor lingkungankelihatannya memainkan peranan , namun jarang terdapat leukemia familial,tetapi insidensi leukemia lebih tinggi dari saudara kandung anak-anak yangterserang , dengan insidensi yang meningkat sampai 20% pada kembarmonozigot (identik).

•Kelainan Herediter. Individu dengan kelainan kromosom, seperti Sindrom
Down, kelihatannya mempunyai insidensi leukemia akut 20 puluh kali lipat.

•Faktor lingkungan.
-Radiasi. Kontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia
yang timbul bertahun-tahun kemudian.
-Zat Kimia. Zat kimia misalnya : benzen, arsen, kloramfenikol,fenilbutazon, dan agen antineoplastik dikaitkan dengan frekuensi yangmeningkat khususnya agen-agen alkil. Kemungkinan leukemiameningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi maupun kemoterapi.1,2,3,4
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a.    Pemeriksaan laboratorium
Gejala yang terlihat pada darah tepi berdasarkan pada kelainan sumsumtulang berupa pansitopenia, limfositosis yang kadang-kadang menyebabkangambaran darah tepi menoton dan terdapat sel blas. Terdapatnya sel blasdalam darah tepi merupakan gajala patognomik untuk leukemia.kolesterolmungkin rendah, asam urat dapat meningkat , hipogamaglobinea. Daripemeriksaan sumsum tulang akan ditemukan gambaran yang menoton, yaituhanya terdiri dari sel limfopoietik patologis sedangkan sistem lain terdesak(aplasia sekunder). Pada LMA selain gambaran yang menoton, terlihat pulaadanya hiatus leukemia ialah keadaan yang memperlihatkanbanyak sel blas(mieloblas), beberapa sel tua (segmen) dan sangat kurang bentuk pematangansel yang berada di antaranya (promielosit, mielosit, metamielosit dan sel batang).
b.    Biopsi  limpa 

Pemeriksaan ini memperlihatkan proliferase sel leukemia dan sel yangberasal dari jaringan limpa yang terdesak, seperti limfosit normal, RES,granulosit, dan pulp cell.
c.    Pungsi Sumsum Tulang
Pungsi sumsum tulang merupakan pengambilan sedikit cairan sumsumtulang, yang   Tempat yang biasanya digunakan aspirasi untuk pungsi sumsumtulang adalah spina iliaka posterior superior (SIPS), krista iliaka, spina iliakaanterior superior (SIAS), sternum di antara iga ke-2 dan ke-3 midsternal atausedikit di kanannya (jangan lebih dari 1 cm), spina dorsalis/prosesus spinosusvertebra lumbalis.
d.    Cairan Serebrospinal
Bila terdapat peninggian jumlah sel patologis dan protein,berarti suatuleukemia meningeal. Kelainan ini dapat terjadi setiap saat pada perjalananpenyakit baik dalam keadaan remisi maupun keadaan kambuh. Untukmencegahnya diberikan metotreksat (MTX) secara intratekal secara rutin padasetiap pasien baru atau pasien yang menunjukkan gejala tekanan intrakranial meninggi


Sitogenik
Pada kasus LMK 70-90% menunjukkan kelainan kromosom, yaitukromosom 21 (kromosom Philadelpia atau Ph 1). 50-70% dari pasien LLAdan LMA mempunyai kelainan berupa:
• Kelainan jumlah kromosom seperti diploid (2n), hiploid (2n-a),
hiperploid (2n+a).
• Kariotip yang pseudodiploid pada kasus dengan jumlah kromosom yang
diploid.
• Bertambah atau hilangnya bagian kromosom (partial depletion)
• Terdapatnya marker chromosome yaitu elemen yang secara morfologisbukan merupakan kromosom normal; dari bentuk yang sengat besarsampai yang sangat kecil.
Untuk menentukan pengobatannya harus diketahui jenis kelainan yangditemukan. Pada leukemia biasanya didapatkan dari hasil darah tepi berupalimfositosis lebih dari 80% atau terdapat sel blas. Juga diperlukan pemeriksaan darisumsum tulang dengan menggunakan mikroskop elektron akan terlihat adanya sel patologis.


Epidemiologi
Insidens di Indonesia mencapai 1/60.000 orang per tahun dengan 75%nya berusia < 15 tahun dengan puncak insidens pada usia 3-5 tahun dan lebih banyak terjadi pada pria.







Klasifikasi
Leukimia dibagi menjadi dua jenis berdasarkan jenis sel yaitu leukimia limfositik dan leukimia mielositik. Untuk Leukimia limfositik adalah leukimia yang mempengaruhi limfosit atau sel limfoid. Dan untuk Leukimia mielositik adalah leukimia yang mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil.

Dari klasifikasi ini, maka Leukemia dibagi menjadi empat type sebutan;
1.    Leukemia limfositik akut (LLA). Merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih.
2.    Leukemia mielositik akut (LMA). leukemia jenis ini lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-anak. Tipe ini dahulunya disebutleukemia nonlimfositik akut.
3.    Leukemia limfositik kronis (LLK). penyakit ini sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. tapi terkadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak.
4.    Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit.

Klasifikasi LLA Berdasarkan morfologinya:
•    L-1: leukemia limfositik akut pada anak (populasi sel blas berukuran kecil homogen)
•    L-2: leukemia limfositik akut pada dewasa (populasi sel blas besar heterogen)
•    L-3: leukemia jenis limfoma Burkitt (sel blas besar dengan sitoplasma bervakuola dan   basofilik)












Patogenesis
Jika penyebab leukemia virus, virus tersebut akan masuk ke dalam tubuhmanusia jika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. Bilastruktur antigen individu tidak sama dengan struktur antigen virus, maka virustersebut ditolaknya seperti pada benda asing lain. Struktur antigen manusiaterbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaputlendir yang terletak di permukaan tubuh (kulit disebut juga antigen jaringan ). Oleh WHO terhadap antigen jaringan telah ditetapkan istilah HL-A (Human LeucocyteLucos A). Sistem HL-A individu ini diturunkan menurut hukum genetika sehinggaadanya peranan faktor ras dan keluarga dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan.
Leukemia merupakan proliferasi dari sel pembuat darah yang bersifat sistemikdan biasanya berakhir fatal. Leukemia dikatakan penyakit darah yang disebabkankarena terjadinya kerusakan pada pabrik pembuat sel darah yaitu sumsum tulang.Penyakit ini sering disebut kanker darah. Keadaan yang sebenarnya sumsum tulangbekerja aktif membuat sel-sel darah tetapi yang dihasilkan adalah sel darah yangtidak normal dan sel ini mendesak pertumbuhan sel darah normal.
Proses patofisiologi leukemia dimulai dari transformasi ganas sel indukhematologis dan turunannya. Proliferasi ganas sel induk ini menghasilkan selleukemia dan mengakibatkan penekanan hematopoesis normal, sehingga terjadibone marrow failure, infiltrasi sel leukemia ke dalam organ, sehingga menimbulkanorganomegali, katabolisme sel meningkat, sehingga terjadi keadaan hiperkatabolik.7,8,9



Manifestasi klinis
-    Pucat
-    Panas
-    Splenomegali
-    Hepatomegali
-    Limfadenopati
-    Perdarahan dapat berupa ekimosis, petekia, epitaksis, dan perdarahan gusi
Gejala yang tidak khas
-    Sakit/ nyeri sendi atau sakit tulang disalahtafsirkan sebagai reumatik
•Lesi purpura pada kulit
•Efusi pleura
•kejang

-    KOMPLIKASI
Komplikasi leukemia meliputi perdarahan dan infeksi, yang merupakan penyebab utama kematian. Pembentukan batu ginjal, anemia dan masalah gastroentestinal merupakan komplikasi lain.
-     Risiko perdarahan berhubungan dengan tingkat defisiensi trombosit(trombositopenia). Angka trombosit rendah ditandai dengan memar (ekimosis)dan petekia (bintikperdarahan kemerahan atau keabuan sebesar ujung jarumdi permukaan kulit). Pasien juga dapat mengalami perdarahan berat jika jumahtrombositnya turun sampai di bawah 20.000/mm3 darah. Dengan alasan tidak jelas, demam dan infeksi dapat meningkatkan kemungkinan perdarahan
-    Karena kekurangan granulosit matur dan normal, pasien selalu dalam keadaanterancam infeksi. Kemungkinan terjadinya infeksi meningkat sesuai denganderajat netropenia, sehingga jika granulosit berada di bawah 100/ml darahsangat mungkin terjadi infeksi sistemik. Disfungsi imum mempertinggi resiko infeksi.
-    Penghancuran sel besar-besaran yang terjadi selama pemberian kemoterapiakan meningkatkan kadar asam urat dan membuat pasien rentan mengalamipembentukan batu ginjal dan kolik ginjal. Maka pasien memerlukan asupancairan yang tinggi untuk mencegah kristalisasi asam urat dan pembentukan batu.
-    Masalahgastrointestinal dapat terjadi akibat infiltrasi leukosit abnormal keoran abdominal selain akibat toksisitas obat kemoterapi. Sering terjadianoreksia, mual, muntah, diare, dan lesi mukosa mulut.5,6

PENATALAKSANAAN MEDIS DAN PENUNJANG
a.    Penetalaksanaan Medis
•Transfusi darah, biasanya diberikan jika kadar Hb kurang dari 6g%. Pada
trombositopenia yang berat dan perdarahan masif, dapat diberikantransfusi trombosit dan bila terdapat tanda-tanda DIC dapat diberikan heparin
•Kortikosteroid (prednison, kortison, deksametason dan sebagainya).
Setelah dicapai remisi dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya
dihentikan.
•Sitostatika. Selain sitostatika yang lama (6-merkaptopurin atau 6-mp,
metotreksat atau MTX) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan lebihpoten seperti vinkristin (Oncovin), rubidomisin (daunorubycine) danberbagai nama obat lainnya. Umumnya sitostatika diberikan dalamkombinasi bersama-sama dengan prednison. Pada pemberian obat-obatan ini sering terdapat efek samping berupa alopesia (botak),stomatitis, leukopenia, infeksi sekunder atau kandidiasis. Bila jumlahleukosit kurang dari 2000/mm3 pemberiannya harus hati-hati.
•Infeksi sekunder dihindarkan (lebih baik pasien dirawat di kamar yang suci
hama/ steril).
•Imunoterapi, merupakan cara pengobatan terbaru. Setelah tercapai remisi
dan jumlah sel leukemia cukup rendah (105-106), imunoterapi mulai
diberikan (mengenai cara pengobatan yang terbaru masih dalam
pengembangan).
Cara pengobatan berbeda-beda pada setiap klinik bergantung dari
pengalaman, tetapi prnsipnya sama, yaitu dengan pola dasar :
1.Induksi. Dimaksud untuk mencapai remisi dengan bebagai obat tersebut
sampai sel blas dalam sumsum tulang kurang dari 5%.
2.Konsolidasi. Bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak
diri lagi.
3.Rumat. Untuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama. Biasanya
dengan memberikan sitostatika setengah dosis biasa.
          4.Reinduksi. Dimaksukan untuk mencegah relaps. Biasanya dilakukan setiap3-6 bulan dengan pemberian obat-obat seperti pada induksi selama 10- 14 hari.
5.Mencegah terjadinya leukemia pada susunan syaraf pusat. Diberikan MTX
secara intratekal dan radiasi kranial.
6.    Pengobatan imunologik


Differential  diagnosis
Leukemia Limfositik Kronis
Kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala dan baru terdiagnosa pada saatpenanganan fisik atau penanganan untuk penyakit lain. Manifestasi yang mungkinterjadi adanya :
•Anemia
•Infeksi
•Pembesaran nodus limfe dan organ abdominal
•Jumlah eritrosit dan trombosit mungkin normal atau menurun.
•Terjadi penurunan jumlah limfosit (limfositopenia)

Leukemia Mielogenus Akut
Kebanyakan tanda dan gejala terjadi akibat berkurangnya produksi sel darah
normal.
•Peka terhadap infeksi akibat granulositopenia, kekurangan granulosit
•Kelelahan dan kelemahan terjadi karena anemia
•Kecendrungan perdarahan terjadi akibat trombositopenia, kurangnya jumlah
trombosit.
•Proliferase sel lukemi dalam organ mengakibatkanberbagai gejala tambahan :
nyeri akibat pembesaran limfa; sakit kepala atau muntah akibat leukemimeningeal (sering terjadi pada leukemia limfositik); dan nyeri tulang akibatpenyebaran sumsum tulang belakang.

Leukemia Mielogenus Kronis
Gambaran klinis LMK mirip dengan gambaran LMA, tetapi tanda dangejalanya lebih ringan. Banyak pasien yang menunjukkan tanda dan gejala selamabertahun-tahun.
•Terdapat peningkatan leukosit, kadang sampai jumlah yang luar biasa.
•Limpa sering membesar

•Leukemia Limfositik Kronis
Kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala dan baru terdiagnosa pada saatpenanganan fisik atau penanganan untuk penyakit lain. Manifestasi yang mungkinterjadi adanya :
•Anemia
•Infeksi
•Pembesaran nodus limfe dan organ abdominal
•Jumlah eritrosit dan trombosit mungkin normal atau menurun.
•Terjadi penurunan jumlah limfosit (limfositopenia)5,6,7



Prognosis
Karena onset biasanya mendadak, maka dapat disertai perkembangan dan kematian yang cepat bila tidak diobati. 60% pasien yang diobati menjadi sembuh dan mengalami harapan hidup yang meningkat dengan kemoterapi agresif yang diarahkan pada sumsum tulang serta SSP.
Harapan sembuh pasien dewasa tergantung dari intensifnya terapi.5,6









Daftar pustaka

1.    Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, Sarosa GI, Usman A. Buku ajar neonatologi. 1st ed. Hafidh Y,   Hidayah D, Sunyataningkamto. Anemia pada bayi baru lahir. Jakarta: IDAI; 2008.p. 202-3
2.    Nelson WE. Ilmu kesehatan anak. volume 1. 15th ed. Jakarta: EGC.p. 617-23
3.    Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatric Rudolph. Volume 2. 20th ed.       Jakarta: EGC; 2006.p. 1313-21
4.    Mehta A, Hoffbran AV. At a glance hematologi. 2nd ed. Jakarta: Erlangga; 2008.p. 100-1
5.    Anonim, 2009, Leukemia, http://leukemia-akut.html, 18 Desember 2010
6.    Anonim, 2009, Leukemia, http://penyakit-leukemia-kanker-darah.html, 18 Desember 2010
7.    Anonim, 1994, Pedoman Diagnosis Dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Unair & RSUD dr Soetomo, Surabaya
8.    Leather, Helen L. and Betsy Bickert Poon, in Acute Leukimias, Dipiro, J.T., Talbert, R.L., Yee, G.C. Matzke, G.R., Wells, B.G., Posey, L.M., (Eds), 2008, Pharmacotherapy A Pathophysiologic Approach, seventh Edition, McGraw Hill, Medical Publishing Division, New York
9.    Simon, Sumanto, dr. Sp.PK, 2003, Neoplasma Sistem Hematopoietik: Leukemia, Fakultas Kedokteran Unika Atma Jaya, Jakarta
10.    Underwood, J. C. E.,1999, Patologi Umum dan Sistemik.VOL.1. Ed. 2, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta