LICHEN SIMPLEKS KRONIKUS ATAU PRURIGO NODULARIS
- Lichen simpleks kronikus dikenal juga dengan nama neurodermatitis sirkumskripta, dan prurigo nodularis adalah perubahan kulit berupa peradangan kulit kronis, gatal, berbatas tegas, ditandai dengan kulit tebal dan likenifikasi menyerupai batang kayu, akibat garukan, gosokan, atau cubitan pada kulit yang berulang-ulang karena berbagai rangsangan pruritogenik.
- Penyakit kulit ini penyebabnya tidak diketahui. Sebagai namanya yang di kenal dengan prorigo nodularis berasal dari dua kata: prurigo = gatal dan nodularis = nodul yaitu benjolan atau penonjilan kulit yang berbatas tegas . Pada penyakit ini nodul pada kulit tersebut sangat gatal, biasanya muncul pada lengan atau kaki dan kemudian cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Aspek Sejarah dan sinonim
- Istilah lichen simpleks kronikus pertama kali digunakan oleh Vidal, oleh karena itu juga disebut liken Vidal, dan kondisi ini dijelaskan lebih jauh oleh Brocq pada tahun 1891. Pada tahun 1880, Hardaway mendeskripsikan penyakit kulit dengan gambaran tumor yang multipel berkaitan dengan pruritus. Pada tahun 1909, kejadian yang dijelaskan Hardaway dinamakan dengan prurigo nodularis oleh Hyde.
- Penyakit Prurigo nodularis di kenal juga dengan sebutan Hyde prurigo nodularis, nodul Picker, lichen chronicus simpleks, bentuk nodular atipikal neurodermatitis circumscripta, lichen corneus obtusus.
Epidemiologi atau penyebaran penyakit
- Lichen simpleks kronikus jarang terjadi pada anak-anak. Puncak insidensi muncul antara umur 30-50 tahun. Wanita lebih sering terjangkit bila dibandingkan dengan pria.
- Individu yang menderita lichen simpleks kronikus dapat dibedakan dalam kelompok atopik dan nonatopik.
- Pasien prurigo nodularis yang berada dalam kelompok yang berkaitan dengan dermatitis atopik, memiliki umur yang rata-rata lebih muda dengan onset 19 ±5 tahun dan insidensi reaktivitasnya terhadap alergen lingkungan tinggi.
- Di lain pihak, pasien prurigo nodularis tanpa disertai dermatitis memiliki umur yang rata-rata lebih tua dengan onset 48 ±14 tahun tanpa hipersensitivitas terhadap alergen lingkungan.
Etiologi dan Patogenesis
- Stimulus yang mendasari berkembangnya lichen simpleks kronikus dan prurigo nodularis adalah pruritus. Hipotesa mengenai pruritus terfokus pada penyakit primer yang mendasarinya misalnya gagal ginjal kronis, obstruksi saluran empedu, limfoma Hodgkin, polycythemia rubra vera, hipertiroidisme, gluten-sensitive enteropathy, dan infeksi karena keadaan imunodefisiensi, berhubungan dengan kelainan kulit seperti dermatitis atopik, dermatitis kontak alergi, gigitan serangga, dermatitis stasis, dan aspek psikologis dengan tekanan emosi.
- Pada prurigo nodularis jumlah eosinofil meningkat pada dermis. Eosinofil tersebut mengandung protein kationik dan protein X neurotoxin/eosinofil yang dapat menimbulkan degranulasi sel mast. HLA-DR dan S-100 sel Langerhans juga bertambah banyak pada dermis.
- Jumlah saraf yang berisi CRGP (Calcitonin gene-related peptide) dan SP (Substance P), bahan imunoreaktif, meningkat di dermis pada prurigo nodularis tetapi tidak pada lichen simpleks kronikus. Penurunan jumlah SP seperti yang terjadi pada confocal laser scanning microscopy berhubungan dengan perbaikan klinis dari prurigo nodularis menunjukkan dukungan terhadap peranan neuropeptida. Jumlah saraf yang menunjukkan bahan imunoreaktif: somatostatin, VIP, peptide histidine-isoleucine, galanin, dan neuropeptida Y sama jumlahnya pada lichen simpleks kronikus, prurigo nodularis, dan kulit normal.
- Diperkirakan bahwa proliferasi dari saraf merupakan hasil trauma mekanis, seperti garukan. SP dan CGRP melepaskan histamin dari sel mast yang selanjutnya memicu pruritus. Membran sel Schwann dan sel perineurium menunjukkan peningkatan ekspresi faktor pertumbuhan saraf p75, yang mungkin menghasilkan hiperplasia neural.
- Pada papila dermis dan lapisan dermis bagian atas, kejadian immunoreaktivitas alpha-melanocyte-stimulating hormone (α-MSH)-like dilihat dari sel endotelium dari pembuluh darah kapiler. α-MSH mungkin berfungsi pada imunosupresi terhadap counter cutaneous inflammation walaupun peranannya pada prurigo nodularis tidak diketahui.
Gejala Klinis
- Tampak benjolan( nodul) dan Penderita mengeluh gatal sekali, bila timbul malam hari dapat mengganggu tidur. Rasa gatal memang tidak terus menerus, biasanya pada waktu tidak sibuk, bila muncul sulit ditahan untuk tidak digaruk; setelah luka, baru hilang rasa gatalnya untuk sementara (karena diganti dengan rasa nyeri).
- Rasa gatal ini akan menyebabkan pasien cenderung menggaruk berulang kali, mencubit, ataupun menggosok- gosok pada tempat yang gatal akibatnya dapat menyebabkan perubahan permanen pada kulit seperti penebalan nodular (lichenifikasi), hiperkeratosis, hiperpigmentasi (pigmentasi gelap), dan penebalan kulit di tempat garuak tersebut.
- Lichen simpleks kronikus muncul dengan karakteristik plak eritematosa berbatas tegas, dengan likenifikasi dan ekskoriasi. Seringnya hanya lesi tunggal.
- Pada umumnya daerah predileksi termasuk kulit kepala, anterior paha, aspek posterior (tengkuk) dan lateral dari leher, aspek ekstensor dari lengan bawah, tungkai bawah lateral, paha bagian medial, lutut, pergelangan kaki depan, punggung kaki, pubis, vulva, scrotum, dan perineum.
- Varian terlokalisir yang dikenal yaitu lichen nuchae, pruritus vulvae, pruritus scroti, dan pruritus ani. Neurodermatitis di daerah tengkuk (lichen nuchae) umumnya hanya pada wanita, berupa plak kecil di tengah tengkuk atau dapat meluas hingga ke kulit kepala. Biasanya skuamanya banyak menyerupai psoriasis.
- Prurigo nodularis adalah nodul yang berkembang pada sisi lokal dimana terjadi garukan atau cubitan yang persisten. Lesi muncul sebagai nodul yang berbentuk kubah (dome-shaped nodule) yang sering memiliki permukaan yang erosif tertutup skuama dan krusta, lambat laun menjadi keras dan berwarna lebih gelap (hiperpigmentasi).
- Lesinya bervariasi dalam ukuran mulai dari beberapa milimeter sampai 2 cm. Lesi multipel dapat berada di ekstrimitas. Kulit yang terkena dapat normal atau menunjukkan perubahan seperti eritem, skuama, ekskoriasi, likenifikasi, perubahan pigmentasi postinflamasi, dan sikatrik.
 |
| gambar prurigo nudularis |
Pemeriksaan Laboratorium
- Diagnosa didasarkan pada pemeriksaan visual dan adanya gatal. Jika dicurigai adanya penyakit primer yang mendasari, dianjurkan memeriksa lab darah lengkap dengan hitung jenis dan profil kimia darah yang termasuk fungsi hepar dan ginjal, fungsi tiroid, dan rontgen thorak.
- Pemeriksaan biopsi kulit juga dianjurkan dimana pada prurigo eosinofil meningkat, selain itu biopsi kulit juga untuk menyingkirkan penyakit lain
- Kadar IgE serum dapat meningkat pada atopic prurigo nodularis tetapi normal pada nonatopic prurigo nodularis.
Gambaran Histopatologik
- Gambaran histopatologi pada lichen simpleks kronikus termasuk orthokeratosis, hipergranulosis, dan hiperplasia epidermis dengan elongasi rete ridge yang reguler. Infiltrat limfosit perivaskular, makrofag, dan fibroblas dapat ditemukan.
- Gambaran histopatologi prurigo nodularis sama dengan gambaran pada lichen simpleks kronikus; dengan tambahan gambaran bagian tengah lebih tebal, menonjol lebih tinggi dari permukaan (konfigurasi kubah), proliferasi sel Schwann dan hiperplasia neural. Kadang terlihat krusta yang menutup sebagian epidermis.
Diagnosis dan Diagnosis Banding
- Diagnosis dari lichen simpleks kronikus atau prurigo nodularis perlu menyingkirkan kelainan dermatologis primer penyebab pruritus dan mencari penyakit primer yang mendasarinya.
- Diagnosa banding lichen simpleks kronikus dapat berupa psoriasis, mucosis fungoides, dermatofitosis, lichen planus, dan lichen amyloidosis.
- Diagnosa banding prurigo nodularis dapat berupa keratoakantoma, lichen planus hipertrofik, dan kelainan perforasi.
Terapi dan Prognosis
- Lichen simpleks kronikus dan prurigo nodularis memerlukan pendekatan terapi yang mirip. Secara umum perlu dijelaskan kepada penderita bahwa garukan akan memperburuk keadaan penyakitnya, oleh karena itu harus dihindari.
- Terapi termasuk glukokortikosteroid poten topikal, glukokortikosteroid kaplet berselaput film, dan injeksi glukokortikosteroid intralesi. Krim Doxepin dapat digunakan. Krim Capsaicin sudah pernah digunakan dan bermanfaat secara klinis pada open trial dari 33 pasien. Antihistamin H1 oral juga dapat diberikan. Fototerapi UVB dan fotokemoterapi psoralen plus ultraviolet A (PUVA) dapat bermanfaat. Pada beberapa pasien prurigo nodularis penggunaan thalidomide, cyclosporine, azathioprine, dan cryoterapi nitrogen cair pernah dipakai. Satu pasien prurigo nodularis berhasil diterapi dengan sukses dengan 585-nm sinar laser.
- Prognosis lichen simpleks kronikus dan prurigo nodularis dapat bervariasi, bergantung kepada penyebab dari pruritusnya dan status psikologis pasien. Ketika adanya penyakit primer yang mendasari, perbaikan pruritus dapat dicapai dengan mengobati kelainan yang berhubungan.
DAFTAR PUSTAKA
