HIRSUTISME DAN HIPERTRIKOSIS ( PERTUMBUHAN RAMBUT YANG BERLEBIH)
PENDAHULUAN
Batasan hirsutisme sering dipakai dalam arti yang sama dengan hipertrikosis karena sulit dibedakan, apakah semata-mata hanya kelainan kosmetis atau merupakan gambaran penyakit sistemik
yang mendasarinya. Evaluasi klinis penting untuk menetapkan apakah penderita memerlukan pengobatan atau suatu tindakan.
Hirsutisme dan hipertrikosis sebagian besar ditentukan secara genetik. Ras Mangoloid cenderung mempunyai rambut kepala yang kasar, serta mempunyai sedikit rambut badan, janggut, aksila, serta rambut pubis yang kasar dengan kecepatan pertumbuhan rambut tidak secepat pada ras Kaukasoid. Sedangkan rambut pada ras Kaukasoid lebih halus dibandingkan ras Mongoloid. Jumlah rambut dan pola distribusinya ditentukan juga secara genetik.
Setty menemukan bahwa jumlah rambutpada tungkai bawah dan atas adalah tiga kali lebih banyak pada orang kulit hitam dibandingkan kulit putih. Peneliti lain mengatakan bahwa
rambut dada laki-laki yang lebat lebih banyak pada ras Mediteran daripada ras Oriental.
KLASIFIKASI
Pembagian hirsutisme, terdiri dari :
1. Hirsutisme idiopatik
2. Hirsutisme endokrinopati(akibat dari fungsi hormon), dibagi lagi menjadi :
2.1. Berasal dari kelenjar adrenal,di bagi menjadi
2.1.1. Hiperplasi kelenjar adrenal kongenital
2.1.2. Sindrom adrenogenital pada dewasa
2.1.3. Adenoma/karsinoma kelenjar adrenal
2.2. Berasal dari ovarium
2.2.1. Sindrom Stein–Leventhal
2.2.2. Tumor ovarium lainnya
2.3. Berasal dari kelenjar hipofisa
2.3.1. Adenoma hipofisa
2.3.2. Sindrom Cushing
2.3.3. Akromegali
2.4. Berasal dari kelanjar tiroid.
3. Hirsutisme karena obat.
4. Hirsutisme sekunder.
Pembagian hipertrikosis, terdiri dari :
1. Hipertrikosis kongenital
1.1. Hipertrikosis lanuginosa kongenital
1.2. Hipertrikosis sirkumskripta kongenital
2. Hipertrikosis didapat
2.1. Hipertrikosis lanuginosa didapat
2.2. Hipertrikosis sirkumskripta didapat
3. Hipertrikosis simtomatik
3.1. Kelainan herediter
3.2. Gangguan pada kelenjar endokrin
3.3. Sindrom teratogenik
3.4. Keadaan lain-lain
4. Hipertrikosis universalis
5. Hipertrikosis iatrogenik
6. Keratosis traumatk dan hipertrikosis
HIRSUTIME
Hirsutisme adalah pertumbuhan rambut terminal yang berlebih, bersifat androgen-dependent, pada perempuan dengan pola distribusi seperti pada laki-laki dewasa.
Tampak pertumbuhan rambut dengan pola distribusi maskulin yaitu di atas bibir dan depan telinga. Dapat timbul pada semua usia, meningkat pada usia pertengahan. Selama kehamilan bisa terjadi hirsutisme, dan bertambah berat pada kehamilan berikutnya.
Kadar hormon androgen bebas atau yang terikat berhubungan dengan efek biologis, sedangkan protein pengikatnya sangat berperan. Hampir 75-80% hormon androgen mempunyai gugus 17β—0H diikat dalam serum oleh sex-hormon binding globulin (SHBG). Hormon androgen yang terikat pada albumin 15-20%,dan hanya 1-3% dalam bentuk bebas. Kadar hormon testosteron
dan SHBG diperiksa tiap 6-12 bulan, pada hirsutisme sebagai evaluasi klinis.
Menurut Karp dan Herrman (1973) penderita yang mengeluh gangguan menstruasi dapat menderita hirsutisme setelah pubertas.
Penelitian terhadap 47 perempuan penderita hirsutisme dengan menstruasi tidak teratur, ternyata 60% mengalami peningkatan kadar testosteron claim plasma.
Hirsutisme idiopatik
Pertumbuhan rambut berlebih yang bukan disebabkan peningkatan sekresi hormon androgen ataupun gangguan metabolik lainnya. Ditandai dengan riwayat keluarga yang mempunyai
distribusi rambut serupa, riwayat menstruasi yang biasanya normal, umumnya tidak terdapat tanda virilisasi, bersifat generalisata, sekresi keringat dan sebum meningkat, tidak ditemukan tumor pelvis.
Dalam menentukan penyakit ini, penyakit lain yang mendasarinya harus disingkirkan. Diduga penderita mempunyai folikel rambut yang hipersensitif terhadap kadar hormon androgen plasma yang normal. Bila ukuran klitoris cukup besar, ataupun terjadi peningkatan kadar hormon testosteron dalam plasma, mungkin ada penyakit sistemik yang mendasarinya.
Hirsutisme endokrinopati
Ditandai dengan keadaan maskulinisasi disertai kadar 17-ketosteroid dalam urin yang meningkat. Pertumbuhan rambut berlebih pada perempuan, sekitar 80% disertai kadar hormon
androgen dalam serum yang meningkat.
Penyebabnya adalah beberapa kelainan kelenjar, yaitu :
1. Kelenjar adrenal
1.1. Hiperplasi kelenjar adrenal kongenital
Diturunkan secara resesif autosomal dan terdapat pada sekitar 10% penderita hirsutisme.
Bila masa awitan terjadi dalam uterus; saat lahir bayi dapat mempunyai kedua jenis
kelamin. Bila awitannya pada masa kanak-kanak, ditandai dengan virilisasi dan
pertumbuhan prekok.
1.2. Sindrom genitoadrenal pada dewasa.
Mempunyai masa awitan setelah dewasa(4).
1.3. AdenomaJkarsinoma kelenjar adrenal
Terdapat tanda virilisasi dan peningkatan kadar 17 ketostemid dalam urin yang tidak dapat
diobati dengan pemberian obat.
2. Ovarium
Jaringan testis yang tumbuh tidak pada tempatnya, yaitu pada ovarium dapat menyebabkan
hirsutisme. Secara fenotip perempuan dengan genital hermaprodit, disertai kelainan kromosom.
2.1. Sindrom Stein- Leventhal
Terdapat pembesaran ovarium bilateral. Produksi hormol androgen dari ovarium dan kadar
hormon testosteron dalan plasma meningkat, bila disertai peningkatan kadar 17 ketosteroit dalam
urin. Bersifat familial dan pada beberapa kasus sulit dipisahkan dengan kelainan kelenjar
adrenal. Pada sekitar 20% pendenta mempunyai tanda virilisasi.
2.2. Tumor ovarium lainnya yang memproduksi hormon androgen, yaitu :
— tumor sel Leydig
— tumor sel teka
— tumor sel hilar
— arenoblastoma
— kisadenoma ovarium
— tumor Krukenberg.
Mempunyai tanda maskulinisasi lebih ringan.
3. Kelenjar hipofisa
3.1. Adenoma hipofisa
3.2. Sindrom Cushing
3.3. Akromegali
4. Kelenjar tiroid
Hirsutisme pada penderita hipotiroid dewasa muda pernah dilaporkan oleh Perloff, menghilang
setelah 8 bulan pengobatan dengan hormon tiroid.
Hirsutisme karena obat
Bermacam-macam pil KB mengandung hormon estrogen kadar rendah, dan progesteron kadar tinggi, bila menyebabkan hirsutisme dengan atau tanpa virilisasi.
Pernah dilaporkan pengobatan asma dengan inhalasi triamsinolon asetonid pada anak usia 8 tahun mengakibatkan kadar glukokortikoid dalam plasma meningkat, tanda hirsutisme, obesitas serta gangguan pertumbuhan badan.
Hirsutisme sekunder
Sukar membedakan penyakit ini dengan hirsutisme idiopatik, kecuali bila ada tanda virilisasi.
Ditandai dengan perubahan pola menstruasi, distribusi rambut linea alba dan presternal, akne dan riwayat infertilitas. Terjadi peningkatan kadar hormon androgen, sehingga sekresi hormon testosteron dari ovarium, kelenjar adrenal atau keduanya meningkat. $ila kadar testosteron bebas normal, kemungkinan ada hipersensitivitas organ target. Ternyata dan sekitar 30% penderita dengan tanda klinis cenderung hirsutisme sekunder, tidak ditemukan kadar hormon androgen abnormal dalam plasma.
HIPERTRIKOSIS
Hipertrikosis adalah peningkatan pertumbuhan rambut tubuh berlebih yang non-seksuāl dan non-androgen-dependent, bila kongenital ataupun didapat, dengan distribusi generalisata maupun lokalisata, bisa mengenai laki-laki maupun perempuan.
Hipertrikosis kongenital
1) Hipertrikosis lanuginosa kongenital
Diturunkan secara dominan autosomal. Mempunyai masa awitan saat lahir atau permulaan masa kanak-kanak. Mula-mula ditandai dengan rambut yang panjang, tipis dan halus pada muka, dengan alis mata tebal dan bulu mata panjang, serta dapat meluas ke seluruh tubuh, kecuali telapak tangan dan kaki, dengan distribusi bervariasi. Biasanya tidak ada gangguan mental,
namun dapat disertai kelainan gigi dan telinga. Kasus yang pernah dilaporkan disebut dog face atau monkey face.
Peneliti lain melaporkan penderita yang rambut tubuhnya beberapa kali dicukur pada usia 9 bulan, selanjutnya mengalami kerontokan rambut spontan.
2) Hipertrikosis sirkumskripta kongenital
Pertumbuhan rambut berlebih yang panjang dan kasar, dengan distribusi lokal serta berhubungan dengan nevus melanositik kongenital, nevus pigmentosus raksasa, nevus unius lateris,
nevus Becker dan spinal dysraphism. Rambut bisa tumbuh sejak bayi atau pada pubertas maupun
lebih lambat. Rambut yang tumbuh di daerah lumbosakral disebut nevus fauntail.
Hipertrikosis didapat
1) Hipertrikosis lanuginosa didapat
Tampak pertumbuhan rambut tipis yang cepat, mula-mula pada muka dan telinga, bisa meluas ke seluruh tubuh kecuali telapak tangan dan kaki. Sering disertai glositis dan hilangnya
perasaan pada lidah. Umumnya dihubungkan dengan keganasan. Tumor maligna yang pernah dilaporkan, terdapat pada payudara, bronkus,vesika felea, pankreas, kolon, rektum, ovarium, uterus dan vesika urinaria. Hipertrikosis dapat merupakan tanda yang mendahului tumbuhnya tumor secara klinis, merupakan penyakit yang mendasarinya. Pengobatan yang berhasil terhadap keganasan dapat dilihat dari adanya remisi pada hipertrikosis.
2) Hipertrikosis sirkumskripta didapat
Terjadi inflamasi kulit akibat berbagai penyebab, disertai pertumbuhan rambut yang panjang dan kasar pada dahi, punggung dan lengan, dengan alis mata tumbuh melebar dan lebat.
Berbagai penyebabnya adalah dermatitis kontak, dermatitis numularis, tromboflebitis, miksedema pretibial, artritis, osteomielitis,induksi oleh pekerjaan atau pada daerah yang sering dimanipulasi, trauma dan bekas plester. Pcrnah dilaporkan hipertrikosis pada bahu kiri penderita laki-laki yang scring membawa kantung berat di bahu kiri.
Hipertrikosis simtomatik
Terjadi peningkatan rambut terminal, distribusi simetris dan bisa meluas. Penelitian terhadap trauma kepala anak dan dewasa, tampak rambut seperti sutra, bisa menghilang dalam beberapa bulan atau tahun.
1) Beberapa kclainan herediter
1.1. Sindrom Cornelia de Lange
Diturunkan secara resesif autosomal, lahir dengari berat badan rendah, serta mengalami kesulitan minum dan bcrnafas.
Penyakit ini ditandai dengan hipertrikosis, kutis marmorata, wajah jccbiruan, hipoplasi organ genital, puting susu dan umbilikus. Juga terdapat gangguan perkembangan otot, retardasi, mental, suara menangis yang karaktenstik. Biasanya penderita meninggal sebelum usia 6 tahun.
1.2. Sindrom Leprechaunism
Bersifat familial, ditandai dengan hipertrikosis pada wajah, terutama sekitar mata dan telinga.
1.3. Sindrom Hurler
Masa awitan penyakit sejak bayi atau permulaan masa kanak-kanak, dengan distribusi pada wajah, ekstremitas dan badan.
1.4. Epidermolisis bulosa
Hipertrikosis terdapat pada wajah dan ekstrimita.
1.5. Sindrom fibromatosis gingiva dengan hipertrikosis
Diturunkan secara dominan autosomal, dengan pembesaran gingiva dan hipertrikosis pada dahi, lengan dan punggung, disertai deformitas kranial, ginekomasti, dan retardasi mental.
1.6. Porfiria
Hipertrikosis dan hiperpigmentasitampak pada daerah terpajan, terutama dahi, pipi, pelipis dan dagu.
1.7. Sindrom Winchester
Bersifat herediter, ditandai dengan kerusakan sendi, kekeruhan kornea dan tubuh yang kerdil, kulit menebal, hipertrikosis dan hiperpigmentasi.
2) Gangguan pada kelenjar endokrin
2.1. Hipotiroidism
Hipertrikosis tampak padapunggung danekstremitas bagian ekstensor.
2.2. Hipertiroidism
Rambut kasar tampak menutupi plakat miksedema pretibial
2.3. Sindrom Berardinelli
Ditandai dengan hipertrofi otot, lipodistrofi, pembesaran hepar, hiperlipideemia, serta
kulit yang kasar dan hipertrikotik.
2.4. Kelainan diensefalik
Hipertrikosis generalisata tampak pada anak yang sebelumnya menderita trauma kepala.
Bisa terjadi pada remaja.
3) Sindrom teratogenik
Ditandai dengan retardasi mental dan fisik pada bayi yang dilahirkan dari ibu penderita alkoholisme kronis. Pada kulit tampak hipertrikosis dan terdapat hemangioma kapilaris.
4) Keadaan lain-lain
4.1. Malnutrisi
Terdapat pada malnutrisi primer ataupun bagian dari gangguan pada usus dan malabsorbsi lainnya, serta infeksi berat. Tampak sebagai hipertrikosis gencralisata pada anak.
4.2. Anoreksia nervosa
Ditandai dengan pertumbuhan rambut halus berlebihan pada wajah, badan dan lengan
. 4.3. Akrodinia
Hipertrikosis tampak pada ekstremitas, bisa juga pada wajah dan badan.
4.4. Dcrmatomiositis
Hipertrikosis terdapat pada lengan bawah, tungkai, daerah temporal dan bisa meluas, terutama mengenai anak-anak.
Hipertrikosis universalis
Kelainan ini diturunkan secaradominan autosomal. Tampak pola rambut normal dengan beberapa bagian lebih tebal dan kasar. Ditemukan terutama pada penduduk daerah Mediteranian
dan Timur Tengah.
Hipertrikosis iatrogenik
Berbagai jenis obat bisa menginduksi pertumbuhan rambut pada daerah wajah, punggung dan ekstremitas. Tampak rambut dalam bentuk perantara, akan menetap sampaf 6-12 bulan setelah
obat dihentikanm. Obat-obat tersebut antara lain difenilhidantoin,diazoksid, streptomisin, penisilamin, kortikosteroid,psoralen, benoksaprofen, siklosporin A dan minoksidil.
Keratosis traumatik dan hipertrikosis
Terdapat pada penderita kelainan mental yang mempunyai kebiasaan mencubit lengan bawah, tangan dan jari bila dalam keadaan cemas atau marah. Cubitan yang berulang pada tempat yang sama akan menyebabkan penebalan, hipertrikosis dan hiperpigmentasi kulit, kadang-kadang disertai jaringan parut atrofik, terutama pada tangan.
PENGOBATAN
Pengobatan hirsutisme dan hipertrikosisadalah berdasarkan kelainan kosmetik atau merupakan penyakit sistemik yang mendasarinya.
Medikamentosa
Bertujuan menekan produksi hormon androgen dari kelenjar adrenal maupun ovarium, atau menghentikan kerja kelenjar adrenal pada folikel rambut, sehingga fase petumbuhan aktif rambut
terminal lebih pendek dan rambut lebih tipis serta kurang berpigmen.
Respons terhadap obat adalah lambat dan tidak selalu memberi hasil memuaskan. Umumnya dibutuhkan waktu 6-12 bulan untuk menentukan keberhasilan pengobatan,
1) Glukokortikoid
Tujuannya untuk mengobati penderita hiperplasia kelenjar adrenal.Pemakaiansecara rutin untuk
bentuk selain hirsutisme tidak dianjurkan.
2) Pil KB
Mempunyai efek menekan hormon gonadotriopin, sehingga mengurangi ekskresi hormon
androgen dari ovarium. Estrogen akan meningkatkan kadar globulin yang mengikat hormon seks,
sehingga kadar hormon testosteron bebas dalam serum akan menurun menjadi normal.
3) Antiandrogen
Obat yang bersifat antiandrogen antara lain simetidin, siproteronasetat, spironolakton dan
flutamid.
Operatif
Tindakan pengangkatan tumor yang mensekresi hormon androgen.
Mekanis
Terutama dilakukan untuk mengobati hirsutisme idiopatik dan hipertrikosis. Caranya bervariasi dalam hal frekuensi,, biaya dan kenyamanan.
1) Cara temporer
1.1. Pemudaran rambut (bleaching)
1.2. Pencukuran rambut (shaving)
1.3. Epilasi (plucking/teezing dan waxinvl
1.4. Depilasi
1.5. Pemakaian amplas (hair removing gloves).
2) Cara permanen
2.1. Elektrolisis atau galvanisasi
2.2. Termolisis atau diatermi
2.3. Kombinasi elektrolisis dan termolisis
2.4. Tindakan bcdah pada tempat yang dikeluhkan
2.5. Radiasi.
KESIMPULAN
Keadaan pertumbuhan rambut normal mempunyai rentangan luas, walaupun ada yang belum dapat diterima secara sosial. Seorang dokter hams pandai menetapkan bahwa keadaan yang
dikeluhkan penderita bukanlah suatu keadaan abnormal, meskipun secara kosmetik tidak menyenangkan penderita.
