PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK


PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
I. Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) ialah kelainan susunan jantung, mungkin sudah ada sejak lahir.
A. Epidemiologi
Menurut American Heart Association, sekitar 35.000 bayi lahir tiap tahunnya dengan beberapa jenis defek jantung bawaan.PJB bertanggung jawab terhadap lebih banyak kematian pada kehidupan tahun pertama bayi dari pada defek congenital lain.
Sedangkan di Amerika Utara dan Eropa, PJB terjadi pada 0,8% populasi, membuat PJB menjadi kateri yang paling banyak dalam malformasi struktur kongenital.
Sedangkan frekuensi macam-macam kelainan sulit ditentukan dengan pasti secara teliti karena untuk pemastian diagnosisi dibutuhkan kateterisasi, operasi atau autopsi.1Umumnya terbanyak dengan defek septum ventrikel(VSD), kemudian menyusul VSD dan stenosis pulmonal (PS), defek septum atrium (ASD), duktus arteriosus persisten (PDA), koarktasio Aorta, stenosis pulmonal (PS), stenosis Aorta (AS), transposisi arteri-arteri besar (TGA), dan Tetralogi Fallot (TF).
B. Etiologi
PJB biasanya memiliki basis genetic.Keabnormalan yang paling banyak dikenali sekarang adalah microdeletion bagian panjang dari kromoson 22 (22q11) yang dihubungkan dengan DiGeorge syndrome.2Faktor intrauterus seperti diabetes maternal, konsumsi alkohol, penggunaan progesterone, infeksi viral, dan pemaparan terhadap maternal teratogen berhubungan dengan meningkatnya insiden malformasi.
Kelainan jantung kadang-kadang berhubungan dengan jenis kelamin, sebabnya ialah kelainan genetik, misalnya pada anak laki-laki banyak terdapat AS, koarktasio Aorta, TPGV, TF, sedangkan anak perempuan adalah PDA, ASD, dan PS.
C. Pencegahan
Mengurangi insiden PJB dapat dilakukan dengan meniadakan faktor-faktor penyebab diatas pada ibu hamil.
D. Klasifikasi
Pada umumnya PJB dibagi menjadi dua jenis yaitu golongan PJB dengan sianosis dan PJB tanpa sianosis.

Masalah diatas dapat terjadi sendiri saja atau bersamaan dengan yang lain. PJB terjadi sebagai defek yang terisolir dan tidak diasosiasikan dengan penyakit lain. Meskipun begitu, PJB dapat menjadi bagian dari sindrom genetikal dan kromosomal, seperti Down syndrometrisomy 13Turner syndromeMarfan syndromeNoonan syndromeEllis-van Creveld syndrome.

II. Penyakit Jantung Bawaan dengan Sianosis: Tetralogi Fallot (ToF)

A.    Pemeriksaan
1.      Anamnesis
Dari anamnesis umumnya diperoleh keterangan bahwa bayi/anak mengalami sesak nafas, kebiruan pada bibir serta jari-jari, berat badan sulit atau bahakan tidak naik.
2.      Pemeriksaan Fisik
Terdapat tanda sianotik, takipneu, dan clubbing. RV lift terpalpasi, S1 normal; kadang-kadang, ejection click  terdengar di apex yang merupakan tempat asal mula aorta.
S2 predominan aortic dan tunggal. Derajat II-IV/VI, kasar, dan ejection-type systolic  ada dengan maksimal pada garis sternal intercostals ketiga dan menyebar ke belakang.

3.      Pemeriksaan Penunjang
a.      Pemeriksaan Laboratorium
Hemoglobin, hematokrit, dan hitung eritrosit pada umumnya meningkat berkaitan dengan desaturasi arterial.
b.      Pemeriksaan Radiologi
Pada foto torak menunjukkan ukuran jantung normal, ventrikel kanan mengalami hipertrofi, yang biasanya tampak pada proyeksi PA (boot-shaped heart). Aorta pada umumnya besar, pada 20% pasien, mengalami pembengkokan ke kanan sehingga mengakibatkan adanya indentasi dari bayangan leftward-positioned air-filled tracheobronchial pada proyeksi AP.4
Pada EKG menunjukkan right axis deviation dan tanda hipertrofi ventrikel kanan.
Dua dimensi echocardiogram menegakkan diagnosis dan menyediakan informasi mengenai ekstensi aorta, lokasi dan derajat obstruksi jalan aliran ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteri pulmonal, dan sisi arkus aorta.4
Kateterisasi jantung menunjukkan menunjukkan tekanan sistolik pda ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik.4Selain itu juga untuk menentukan derajat dan sifat PS.1
Selective right ventriculography memeberikan hasil terbaik pada anatomi tetralogi Fallot.
Yang merupakan suatu keharusan selain foto torak adalah kateterisasi jantung serta angiokardigrafi, dimana angikardiagrafi penting dalam memeberikan kesan perbandingan anatomis dari ukuran overriding aorta, sifat stenosis pulmonal, besarnya ventrikel kiri, kedudukan septum ventrikel.
B.     Epidemiologi
TOF  terjadi pada 10% total kelainan kongenital. ToF adalah jenis tersering kelainan jantung sianotik.
C.    Patofisiologi


 ·         Pada RVOTO ringan sampai sedang; awalnya shunt left to right (Pink ToF), 1-2 thn kemudian akan sianotik (R to L)
·         Klasik ToF: RVOTO severe, PA kecil. Tekanan systol sama pada ventrikeal kanan dan kiri, serta aorta.
·         Adanya RVOTO atau shunt right to left melalui VSD
·         Adanya VSD besar pada ToF akan menyebabkan tekanan yang sama pada ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Sedangkan rasio aliran darah yang mengalir ke sistemik atau pulmonal (Qp/Qs) ditentukan oleh resistensi pulmonal (PS) dan SVR.  Bila dianggap RVOTO tetap maka besarnya shunt ditentukan oleh resistensi sistemik. SVR¯ maka Right to Left shunt  dan  sianosis .
·         Takikardia dan hipovolemia berat akan menyebabkan R to L shunt 
·         Murmur yang terjadi adalah karena PS; intensitas dan lamanya tergantung jumlah darah yg lewat katup pulmonal. Atau berbanding terbalik dengan derajat stenosis.
·         TOF tidak menyebabkan CHF pada infant.
Hypoxic spell (tet spell) terjadi pada pasien bayi/anak TOF, yaitu adanya peningkatan sianosis (R to L shunt), hiperpnoe, iritabilitas, dan hilangnya murmur jantung yang terjadi tiba-tiba dan makin lama makin berat. Spell terjadi melalui mekanisme: adanya faktor pencetus (menangis, defekasi, menyusu, aktifitas meningkat, dll) yang menurunkan SVR à  R to L shunt. Tubuh akan bereaksi dgn meningkatkan rangsang pusat pernapasan (hiperpnoe) yg  tekanan negatif intra-toraks à aliran balik vena  à makin  R to L shunt. Spell dapat mengakibatkan kematian.
A.    Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis bervariasi sesuai dengan derajat RV outflow obstruction. Pasien dengan obstruksi kecil menagalami sianosis yang minimal bahkan asianosis. Mereka dengan obstruksi maksimal menderita sianosis berat sejak lahir. Beberapa anak bahkan asimtomatik. Pada umumnya menderita sianosis  pada usian 4 bulan dan bersifat progresif. Pertumbuhan dan perkembangan tidak tertunda secara tipikal,, tetapi sering mengalami mudah kelelahan dan dispneu saat beraktivitas. Ketika anak dengan ToF mulai berjalan, anak akan sering jongkok untuk meningkatkan resistensi vascular sistemik demi menghindari sianosis.3
Hypoxemic spells, disebut juga sianosis atau Tet spells adalah satu dari banyak tanda dari ToF berat dan terkarakterisasi oleh:
§  Onset sianosis tiba-tiba atau sianosis yang lebih berat.
§  Dispneu tiba-tiba
§  Alterasi kesadaran, dalam spektrum iritabilitas syncope
§  Menurunnya bahakan hilangnya murmur sistolik
Episode ini biasanya bermula pada usia 4-6 bulan. Terapi akut pada sianosis adalah pemberian oksigen dan tuntun pasien membentuk knee-chest position. Jika ada asidosis harus dikoreksi dengan sodium bikarboinat intravena. Morfin dan propanolol intravena sangat berguna. Sedangkan untuk kronik profilaksis secara oral dapat diberikan propanolol, berguna pada operasi yang tertunda tetapi onset Tet spells biasanya mengarahkan untuk dioperasi.3Jari tangan dan kaki menunjukkan variasi derajat clubbing bergantung pada usia anak dan keparahan sianosis.
B.     Penatalaksanaan
Terapi Paliatif
·         Pemberian obat-obatan sifatnya suportif.
·         Terapi propanolol oral 0,5-1,5 mg/kg tiap 6 jam  untuk prevensi spell.
·         Pemberian suportif antibiotika, preparat Fe
·         Penatalaksanaan pada spell:
ü  Knee-chest position, atau dipanggul untuk meningkatkan SVR
ü  MO 0,2 mg/kgBB untuk supresi pusat pernapasan
ü  NaHCO3 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis
ü  Oksigenasi
ü  Vasokonstriktor, seperti fenilefrin 0,02mg/kgBB secara intravena
ü  Ketamin 1-3 mg/kgBB; untuk sedasi dan meningkatkan SVR
Koreksi total
Waktu yang tepat untuk melakukan koreksi ToF melalui open-heart surgery adalah sejak lahir hingga usia 2 tahun, bervariasi sesuai dengan pengalaman pusat kesehatan yang berkaitan

   Komplikasi :
·         Perdarahan oleh karena koagulopati
·         Pulmonary valve regurgitation & RBBB (karena right ventriculotomy); biasanya dpt ditoleransi
·         Heart block (sangat jarang)
2. Rastelli
Indikasi :
·         TOF dengan hipoplasi atau atresia RVOT
·         TOF dengan kelainan koroner5
A.    Diagnosis Banding
1.      Ventrikel septal defect (VSD)
merupakan kelainan yang menjurus kearah beban volume pada jantung bagian kiri.
Merupakan kelainan jantung congenital asianotik.
Frekuensinya lebih kurang 25 % (terbanyak pada PJB). Pada VSD dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna, akibatnya ialah darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel kanan dan sebaliknya. Besarnya defek bervariasi dari diameter beberapa millimeter sampai beberapa centimeter.1
Devinisi anatomis yang tepat penting karena beberapa tipe defek sekat ventrikuler tertentu mempunyai insiden penutupan spontan yang tinggi antara lain defek muscularis (kecuali multiple yang disebut keju swiss) dan perimembranosa, sementara yang lain tidak dan karenanya lebih mungkin menimbulkan komplikasi.3
Patofisiologinya:
Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke kanan melalui defek pada sekat. Perbedaan antara tekanan di ventrikel kiri dan ventrikel kanan besar sehingga aliran darah deras dan menimbulkan bising. Darah yang mengalir ke a. pulmonalis makin banyak, tekanan a. pulmonalis meningkat dan akan meningkatkan tekanan pada kapiler paru.lama- lama pembuluh darah paru menjadi sclerosis dan mengakibatkan naiknya tahanan yang permanen. Tekanan pada ventrikel kanan juga akan meninggi dan permanen.3

2.      Patent ductus arteriosus (PDA)
PDA adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7 % dari seluruh PJB. Duktus arteriosus persisten sering di jumpai pada bayi premature, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.
                  
Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a. pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskuler paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a. pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a. pilmonalis. Dengan berkurangnya resistensi vaskuler paru maka pirau dari aorta ke arah a. pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.2
Sifat khusus PDA:
·         Asianosis
·         Aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak
·         Shunt terletak antara 2 arteri besar (a. pulmonalis dan aorta).3
Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru), yang merupakan bagian dari peredaran darah yang normal pada janin. 
Jika duktus tetap terbuka, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan kembali ke paru-paru sehingga memenuhi pembuluh paru-paru. Jumlah darah tambahan yang sampai ke paru-paru tergantung kepada ukuran PDA. Jika PDA sangat kecil, maka darah yang melewati PDA hanya sedikit. Pada keadaan ini, anak tidak memiliki gejala sama sekali dan tampak baik-baik saja. 
Anak tampak sakit, dengan gejala berupa: 
·         tidak mau menyusu 
·         berat badannya tidak bertambah 
·         berkeringat 
·         kesulitan dalam bernafas
·         denyut jantung yang cepat. 
Timbulnya gejala tersebut menunjukkan telah terjadinya gagal jantung kongestif, yang seringkali terjadi pada bayi prematur.5
B.     Prognosis
Infant dengan ToF berat biasanya mengalami sianosis berat sejak lahir maka dibutuhkan operasi sejak awal, Blalock-Taussig Shunt atau koreksi primer.2
Semua anak dengan ToF memebutuhkan open-heart surgery. Perbaikan lengkap sebelum usia 2 tahun meberikan hasil fungsi yang cukup bahkan baik, meskipun kadang pasien meninggal karena hasil disritmia ventrikel. 2
Jadi tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai 15 tahun, tetapi semuan ini bergantung pada besar kelainan,. Ancaman  pada anak dengan ToF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Anak dengan ToF  cenderung menderita perdarahan banyak, karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.1



BAB III
PENUTUP

A.    Kesimpulan
Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan jika didukung dengan pemeriksaan penunjang, dapat disimpulkan bayi menderita PJB dengan sianosis (tetralogi fallot)

B.     Saran
Segera sesudah diagnosis ditegakkan lakukan penatalaksanaan yang tepat dan segera agar tidak terjadi komplikasi yang dapat mengurangi persentasi peluang bertahan hidup pasien.




Share On

Technorati LinkedIn StumbleUpon

Ilmu pengetahuan adalah tiket ke masa depan. Hari esok dimiliki oleh orang-orang yang mempersiapkan dirinya sejak hari ini..Tidak penting seberapa lambat Anda berjalan, selama Anda tidak berhenti.. Saya hanyalah seorang penulis kampung yang berusaha membagi secuil ilmu buat pembaca..Semoga yang saya sharing di sini bisa bermanfaat. Silahkan masukan email Anda pada kotak di bawah ini untuk mendapatkan update artikel, atau jika ingin bertanya, dapat melalui FB atau twitter saya dibawah ini.. Salam hangat dari MAUMERE, FLORES, NTT.


Your information will not be shared. Ever.
Comments
0 Comments
SLIMING CAPSUL
Suplement pelangsing terbaik. Lulus Standard GMP (Good Manufacturing Practice) dan uji tes SGS. Pesan sekarang Juga!!!
sikkahoder.blogspot
ABE CELL
(Jamu Tetes)Mengatasi diabetes, hypertensi, kanker payudara, mengurangi resiko stroke, meningkatkan fungsi otak, dll.
sikkahoder.blogspot
MASKER JERAWAT
Theraskin Acne Mask (Masker bentuk pasta untuk kulit berjerawat). Untuk membantu mengeringkan jerawat.
sikkahoder.blogspot
ADHA EKONOMIS
Melindungi kulit terhadap efek buruk sinar matahari, menjadikan kulit tampak lenih cerah dan menyamarkan noda hitam di wajah.
sikkahoder.blogspot
BIO GLOKUL
Khusus dari tanaman obat pilihan untuk penderita kencing manis (Diabetes) sehingga dapat membantu menstabilkan gula darah
sikkahoder.blogspot


ADVERTISE HERE Ads by Sikkahoder
Body Whitening
Mengandung vit C+E, AHA, Pelembab, SPF 30, Fragrance, n Solk Protein yang memutihkan kulit secara bertahap dan PERMANEN!!
Sikkahoder.blogspot
PENYEDOT KOMEDO
Dengan alat ini, tidak perlu lg memencet hidung, atau bagian wajah lainnya untuk mengeluarkan komedo.
Sikkahoder.blogspot
Obat Keputihan
Crystal-X adalah produk dari bahan-bahan alami yang mengandung Sulfur, Antiseptik, Minyak Vinieill. Membersihkan alat reproduksi wanita hingga kedalam.
Sikkahoder.blogspot
DAWASIR
Obat herbal yang diramu khusus bagi penderita Wasir (Ambeien), juga bermanfaat untuk melancarkan buang air besar dan mengurangi peradangan pada pembuluh darah anus
Sikkahoder.blogspot
TERMOMETER DIGITAL
Termometer digital dengan suara Beep. Mudah digunakan, gampang dibaca dengan display LCD dan suara beep ketika selesai mendeteksi suhu.
Sikkahoder.blogspot


ADVERTISE HERE Ads by Sikkahoder